Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Псевдогермафродитизм давній клінічний термін яким позначають стан за якого вторинні статеві ознаки організму не відповід

Псевдогермафродитизм

Псевдогермафродитизм

Псевдогермафродитизм — давній клінічний термін, яким позначають стан, за якого вторинні статеві ознаки організму не відповідають первинним. Цей стан, наприклад, може бути наслідком дефіциту чи синдрому нечутливості до андрогенів, і його не варто плутати зі справжньою гонадальною інтерсексністю (справжнім гермафродитизмом), при якій в одного організму наявні тканини й яєчок, і яєчників. Наразі цей термін є застарілим, а слово «гермафродит» не може вживатися стосовно людини, лише стосовно «тварини або рослини, що мають як чоловічі, так і жіночі репродуктивні органи».

Псевдогермафродитизм
image
Модель Ханна Габі Оділь. Має синдром нечутливості до андрогенів.
Модель Ханна Габі Оділь. Має синдром нечутливості до андрогенів.
Інші назви хибний гермафродитизм
Спеціальність Гінекологія, ендокринологія
Класифікація та зовнішні ресурси
DiseasesDB 14836 і 14839
image Pseudohermaphroditism у Вікісховищі

У людей з цим станом зовнішні статеві органи часто мають вигляд проміжного варіанту між клітором і пенісом. В інших випадках зовнішні статеві органи мають вигляд, який відповідає «протилежній» тканині гонад. Тому він може не виявлятися до статевої зрілості.

Термін чоловічий псевдогермафродитизм застосовувався тоді, коли в особи були наявні сім'яники, а термін жіночий псевдогермафродитизм застосовувався при наявності яєчників, ці стани також можна назвати XY інтерсексністю та XX інтерсексністю відповідно.

XX інтерсексність

Причини

Виникає, якщо під час першого триместру вагітності на плід, що має жіночий генотип, діють великі дози андрогенів. Ці андрогени можуть мати як зовнішнє, так і внутрішнє походження. Надмірна кількість андрогенів зовнішнього походження, може виникати внаслідок: прийому матір'ю анаболічних стероїдів, наявності в неї андроген-продукуючих пухлин наднирників чи яєчників або вродженої гіперплазії надниркових залоз. Причиною надлишку внутрішніх андрогенів може бути вроджена гіперплазія надниркових залоз у самого плода. Вроджена гіперплазія надниркових залоз виникає внаслідок спадкового дефекту одного з ферментів, необхідних для виробництва кортизолу (дефіцит 21-гідроксилази, дефіцит 11-бета-гідроксилази, дефіцит 3-бета-гідроксистероїддегідрогенази), внаслідок чого продукується надмірна кількість андрогенів для компенсації нестачі кортизолу. У немовлят жіночої статі це призводить до маскулінізації з аномальним розвитком статевих органів, тоді як у немовлят чоловічої статі — до передчасного статевого розвитку. Крім того, причиною може бути дефіцит ароматази плаценти Р450, що призводить до надлишкового продукування андрогенів плацентою.

Ознаки

У людей з цим станом часто спостерігається збільшення розмірів клітора (може виглядати як пеніс), пригнічення розвитку грудей, надмірне оволосіння обличчя і тіла, глибокий голос, порушення менструального циклу.

XY інтерсексність

Причини

XY інтерсекс-особи можуть мати знижену продукцію тестостерону внаслідок порушення активності чи гіпоплазії клітин Лейдіга або дефекту рецептора до лютеїнізувального гормону на них; порушення біосинтезу тестостерону при дефектах 20,22-десмолази, 3-бета-гідроксистероїддегідрогенази, 17,20-гідроксилази, 17-бета-гідроксистероїддегідрогенази, що беруть участь у стероїдогенезі в наднирниках. Частою причиною розвитку цього стану є нечутливість до андрогенів. Крім того, цей стан може зумовлюватися дефектами розвитку яєчок, такими, як XY дисгенезія гонад, змішаний дисгенез гонад і синдроми рудиментарного яєчка.

Окрім того, порушення маскулінізації може викликатися дефіцитом 5-α-редуктази. Цей фермент відповідає за перетворення тестостерону в дигідротестостерон, що є фізіологічно активнішим і є необхідним для нормального розвитку чоловічих зовнішніх статевих органів плоду. Тому люди з дефіцитом цього ферменту народжуються з геніталіями, дуже подібними до жіночих. Але під час статевого дозрівання рівень чоловічих статевих гормонів у цих осіб підвищується, що призводить до розвитку вторинних статевих ознак: росте м'язова маса, поглиблюється голос, починає збільшуватися їх клітороподібний пеніс, при цьому оволосіння обличчя в них часто не виражене. Багато з них виховуються як дівчатка.

Ознаки

У XY інтерсекс-осіб зазвичай розвиваються нормальні яєчка, але маскулінізація системи вольфових проток та зовнішніх статевих органів є неповною. Часто ці люди народжуються з незвизначеністю геніталій, яєчка можуть бути, зокрема, внутрішньочеревними чи тазовими. Можуть розвиватися молочні залози, можлива наявність клітора та малорозвиненої вагіни.

Генетика

Мутації, що впливають на ген рецептора андрогенів (AR), можуть викликати синдром повної або часткової андрогенної нечутливості. Диференціація плоду як чоловічої статі відбувається на шостому чи сьомому тижні вагітності. Розвиток спрямований визначальним фактором яєчок: геном SRY (областю, що визначає стать на Y-хромосомі). Протягом 9–13 тижнів розвиток статевих органів чоловічої статі залежить від перетворення тестостерону на більш потужний андроген завдяки дії 5-α-редуктази в цільових тканинах геніталій. Дослідження на кошенятах-псевдогермафродитах показало, що існує поєднання псевдогермафродитизму з вродженими порушеннями шлунково-кишкового тракту та сечостатевої системи.

Лікування

Іноді проводять хірургічне втручання, щоб змінити зовнішній вигляд геніталій. Однак у багатьох випадках відсутні чіткі докази необхідності операцій, і вони можуть сприйматися як каліцтво.

Термінологія

Використання терміна «псевдогермафродитизм» може бути проблематичним і зараз вважається зайвим. Термін «псевдогермафродитизм» був запроваджений Едвіном Клебсом 1876 року. Термін «інтерсексуальність» був введений Річардом Гольдшмідтом у 1923 році. Педіатричне ендокринне товариство Лоусона Вілкінса та Європейське товариство ендокринології і педіатрії прийняли номенклатурну систему, засновану на порушеннях статевого розвитку (DSD), яка охоплює «вроджені стани, при яких розвиток хромосомної, гонадної або анатомічної статі є нетиповим», але й сам DSD оскаржується громадськими організаціями, правозахисними інститутами та науковцями. У травні 2016 року [en] опублікував заяву проти патологізуючої мови для опису людей, народжених з інтерсексуальними рисами, визнаючи «посилення загального розуміння та прийняття терміна інтерсекс».

Див. також

Посилання

Примітки

  1. . Архів оригіналу за 28 грудня 2007. Процитовано 7 грудня 2007.
  2. MESH. Процитовано 7 грудня 2007.
  3. is also known as 5-α-reductase 2 deficiency because the 5-α-reductase 2 gene is deficient
  4. Wilson JD; Griffin JE; Russell DW. (Oct 1993). Steroid 5 alpha-reductase 2 deficiency. Endocr. Rev. 14 (5): 577—93. doi:10.1210/er.14.5.577. PMID 8262007. In the 20 years since it was established that impairment of dihydrotestosterone formation is the cause of a rare form of human intersex, a wealth of information has accumulated about the genetics, endocrinology, and variable phenotypic manifestations, culminating in the cloning of cDNAs encoding two 5 alpha-reductase genes and documentation that mutations in the steroid 5 alpha-reductase 2 gene are the cause of 5 alpha-reductase deficiency. Perplexing and difficult problems remain unresolved, e.g., whether the variability in manifestations is due to variable expressions of steroid 5 alpha-reductase 1 or to effects of testosterone itself. It is also imperative to establish whether defects in steroid 5 alpha-reductase 2, perhaps in the heterozygous state, are responsible for a portion of cases of sporadic hypospadias, to determine whether 5 alpha-reductase plays a role in progesterone action in women, and to elucidate the relation between androgen action and gender role behavior
  5. Alias AG. (Dec 2004). A role for 5alpha-reductase activity in the development of male homosexuality?. Ann N Y Acad Sci. New York, NY, USA: New York Academy of Sciences. 1032: 237—44. doi:10.1196/annals.1314.029. PMID 15677419. Higher body hair with lower mesmorphism ratings were observed in Caucasian homosexual men compared with the general male population, reflecting elevated 5alpha-reductase (5alphaR) activity, and higher dihydrotestosterone-to-testosterone (DHT-to-T) ratio, in sharp contrast to 46,XY 5alphaR 2 deficiency subjects, who are often born with ambiguous, or female genitalia, but tend to grow up to be muscular, heterosexual men with very little body hair, or beard. One study also showed them scoring around dull normal IQs. A greater prevalence of liberal body hair growth in men with higher IQs and/or educational levels was also observed in several samples. The exceptions to this statistical trend are too unsettling, however. Nevertheless, the results of a number of published studies, including one showing higher DHT-to-T ratio in homosexual men, done with different objectives over a span of 80 years, together strongly support these findings. Furthermore, in an animal model, "cognitive-enhancing effects" of "5alpha-reduced androgen [metabolites]" were recently demonstrated.
  6. Dreger, Alice D.; Chase, Cheryl; Sousa, Aron; Gruppuso, Phillip A.; Frader, Joel (18 серпня 2005). (PDF). Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism. Архів оригіналу (PDF) за 20 грудня 2016. Процитовано 27 липня 2016.
  7. Intersex: MedlinePlus Medical Encyclopedia. medlineplus.gov (англ.). Процитовано 12 березня 2021.
  8. Zucker, Kenneth J.; Bradley, Susan J.; Sullivan, Claire B. Lowry (1992-03). Gender Identity Disorder in Children. Annual Review of Sex Research (англ.). Т. 3, № 1. с. 73—120. doi:10.1080/10532528.1992.10559876. ISSN 1053-2528. Процитовано 12 березня 2021.
  9. Michiels, I.; Peperstraete, L.; De Wever, I.; Gruwez, J. A. (1984-07). Inguinal hernia repair leading to the diagnosis of internal male pseudohermaphroditism. Acta Chirurgica Belgica. Т. 84, № 4. с. 255—258. ISSN 0001-5458. PMID 6485686. Процитовано 24 серпня 2020.
  10. Langman, Jan; Thomas Sadler (2006). Langman's medical embryology. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN .
  11. Intersex: MedlinePlus Medical Encyclopedia. medlineplus.gov (англ.). Процитовано 12 березня 2021.
  12. Soumya Ranjan Parida (9 січня 2015). Intersex. Процитовано 13 березня 2021.
  13. Cleft palate | pathology. Encyclopedia Britannica (англ.). Процитовано 4 вересня 2020.
  14. MarikoTheonia K.BoydBradley J.QuadeChristopher P.CrumMana M.Parast, in Diagnostic Gynecologic and Obstetric Pathology (Third Edition), 2018.
  15. Pseudohermaphroditism - an overview | ScienceDirect Topics. www.sciencedirect.com. Процитовано 4 вересня 2020.
  16. Jones, Richard E.; Lopez, Kristin H. (2014). Sexual Differentiation. Human Reproductive Biology (англ.). Elsevier. с. 87—102. doi:10.1016/b978-0-12-382184-3.00005-2. ISBN .
  17. Donahoe, Patricia K.; Schnitzer, Jay J.; Pieretti, Rafael (2006). Ambiguous Genitalia. Pediatric Surgery (англ.). Elsevier. с. 1911—1934. doi:10.1016/b978-0-323-02842-4.50124-8. ISBN .
  18. Reference, Genetics Home. 5-alpha reductase deficiency. Genetics Home Reference (англ.). Процитовано 4 вересня 2020.
  19. 5-Alpha-Reductase Deficiency: Background, Pathophysiology, Epidemiology. 3 травня 2020. Процитовано 4 вересня 2020.
  20. Lin, J.B.; Troyer, D. (2014). Nonneoplastic Diseases and Disorders of the Testis. Pathobiology of Human Disease (англ.). Elsevier. с. 2476—2479. doi:10.1016/b978-0-12-386456-7.05103-0. ISBN .
  21. Rebar, Robert W.; Erickson, Gregory F. (2012). Ovaries and Development. Goldman's Cecil Medicine (англ.). Elsevier. с. 1529—1534. doi:10.1016/b978-1-4377-1604-7.00243-8. ISBN .
  22. Male Pseudohermaphroditism - an overview | ScienceDirect Topics. www.sciencedirect.com. Процитовано 4 вересня 2020.
  23. Lane, Pascale H.; Mauer, S. Michael; Steffes, Michael W. (1991). Renal Pathology in Insulin Dependent (IDDM) and Noninsulin Dependent Diabetes Mellitus (NIDDM). Nephrology. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. с. 1342—1350. ISBN .
  24. Vallefuoco, Rosario; Alleaume, Charline; Jardel, Nicolas; Maenhoudt, Cindy; Cordonnier, Nathalie (2013-05). Type II atresia ani associated with rectovaginal fistula in a male pseudohermaphrodite kitten. The Canadian Veterinary Journal = La Revue Veterinaire Canadienne. Т. 54, № 5. с. 475—478. ISSN 0008-5286. PMC 3624915. PMID 24155431. Процитовано 26 серпня 2020.
  25. Piró, C.; Asensio, M.; Barceló, C.; Martín, J. A.; Chicaiza, E. (2004-07). [Good results with Passerini's technique in severely masculinised female pseudohermaphroditism]. Cirugia Pediatrica: Organo Oficial De La Sociedad Espanola De Cirugia Pediatrica. Т. 17, № 3. с. 118—121. ISSN 0214-1221. PMID 15503946. Процитовано 24 серпня 2020.
  26. Nihoul-Fékété, Claire; Thibaud, Elisabeth; Lortat-Jacob, Stephen; Josso, Nathalie (2006-05). Long-term surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true hermaphroditism: a cohort of 63 patients. The Journal of Urology. Т. 175, № 5. с. 1878—1884. doi:10.1016/S0022-5347(05)00934-1. ISSN 0022-5347. PMID 16600787. Процитовано 24 серпня 2020.
  27. (March 2014). IGM – Historical Overview. Hermaphrodites in the 'Developed World': From Legal Self-Determination to IGM, Supplement 1. NGO Report to the 2nd, 3rd and 4th Periodic Report of Switzerland on the Convention on the Rights of the Child (CRC) (PDF) (вид. 2). с. 49—62.
  28. Council of Europe; (April 2015), Human rights and intersex people, Issue Paper
  29. Lee, Peter A.; Houk, Christopher P.; Ahmed, S. Faisal; Hughes, Ieuan A.; International Consensus Conference on Intersex organized by the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology (2006-08). Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex. Pediatrics. Т. 118, № 2. с. e488—500. doi:10.1542/peds.2006-0738. ISSN 1098-4275. PMID 16882788. Процитовано 24 серпня 2020.
  30. Zucker KJ (1999). Intersexuality and gender identity differentiation. Annual Review of Sex Research. 10: 1—69. doi:10.1080/10532528.1999.10559774. PMID 10895247.
  31. Goldschmidt, R. (1923). The Mechanism and Physiology of Sex Determination, Methuen & Co., London.
  32. interACT (May 2016). interACT Statement on Intersex Terminology. . Процитовано 30 травня 2016.
Ця стаття містить правописні, лексичні, граматичні, стилістичні або інші мовні помилки, які треба виправити. Ви можете допомогти вдосконалити цю статтю, погодивши її із чинними . (серпень 2020)

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Psevdogermafroditizm davnij klinichnij termin yakim poznachayut stan za yakogo vtorinni statevi oznaki organizmu ne vidpovidayut pervinnim Cej stan napriklad mozhe buti naslidkom deficitu chi sindromu nechutlivosti do androgeniv i jogo ne varto plutati zi spravzhnoyu gonadalnoyu interseksnistyu spravzhnim germafroditizmom pri yakij v odnogo organizmu nayavni tkanini j yayechok i yayechnikiv Narazi cej termin ye zastarilim a slovo germafrodit ne mozhe vzhivatisya stosovno lyudini lishe stosovno tvarini abo roslini sho mayut yak cholovichi tak i zhinochi reproduktivni organi PsevdogermafroditizmModel Hanna Gabi Odil Maye sindrom nechutlivosti do androgeniv Model Hanna Gabi Odil Maye sindrom nechutlivosti do androgeniv Inshi nazvi hibnij germafroditizmSpecialnist Ginekologiya endokrinologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiDiseasesDB 14836 i 14839 Pseudohermaphroditism u Vikishovishi U lyudej z cim stanom zovnishni statevi organi chasto mayut viglyad promizhnogo variantu mizh klitorom i penisom V inshih vipadkah zovnishni statevi organi mayut viglyad yakij vidpovidaye protilezhnij tkanini gonad Tomu vin mozhe ne viyavlyatisya do statevoyi zrilosti Termin cholovichij psevdogermafroditizm zastosovuvavsya todi koli v osobi buli nayavni sim yaniki a termin zhinochij psevdogermafroditizm zastosovuvavsya pri nayavnosti yayechnikiv ci stani takozh mozhna nazvati XY interseksnistyu ta XX interseksnistyu vidpovidno XX interseksnistPrichini Vinikaye yaksho pid chas pershogo trimestru vagitnosti na plid sho maye zhinochij genotip diyut veliki dozi androgeniv Ci androgeni mozhut mati yak zovnishnye tak i vnutrishnye pohodzhennya Nadmirna kilkist androgeniv zovnishnogo pohodzhennya mozhe vinikati vnaslidok prijomu matir yu anabolichnih steroyidiv nayavnosti v neyi androgen produkuyuchih puhlin nadnirnikiv chi yayechnikiv abo vrodzhenoyi giperplaziyi nadnirkovih zaloz Prichinoyu nadlishku vnutrishnih androgeniv mozhe buti vrodzhena giperplaziya nadnirkovih zaloz u samogo ploda Vrodzhena giperplaziya nadnirkovih zaloz vinikaye vnaslidok spadkovogo defektu odnogo z fermentiv neobhidnih dlya virobnictva kortizolu deficit 21 gidroksilazi deficit 11 beta gidroksilazi deficit 3 beta gidroksisteroyiddegidrogenazi vnaslidok chogo produkuyetsya nadmirna kilkist androgeniv dlya kompensaciyi nestachi kortizolu U nemovlyat zhinochoyi stati ce prizvodit do maskulinizaciyi z anomalnim rozvitkom statevih organiv todi yak u nemovlyat cholovichoyi stati do peredchasnogo statevogo rozvitku Krim togo prichinoyu mozhe buti deficit aromatazi placenti R450 sho prizvodit do nadlishkovogo produkuvannya androgeniv placentoyu Oznaki U lyudej z cim stanom chasto sposterigayetsya zbilshennya rozmiriv klitora mozhe viglyadati yak penis prignichennya rozvitku grudej nadmirne ovolosinnya oblichchya i tila glibokij golos porushennya menstrualnogo ciklu XY interseksnistPrichini XY interseks osobi mozhut mati znizhenu produkciyu testosteronu vnaslidok porushennya aktivnosti chi gipoplaziyi klitin Lejdiga abo defektu receptora do lyuteyinizuvalnogo gormonu na nih porushennya biosintezu testosteronu pri defektah 20 22 desmolazi 3 beta gidroksisteroyiddegidrogenazi 17 20 gidroksilazi 17 beta gidroksisteroyiddegidrogenazi sho berut uchast u steroyidogenezi v nadnirnikah Chastoyu prichinoyu rozvitku cogo stanu ye nechutlivist do androgeniv Krim togo cej stan mozhe zumovlyuvatisya defektami rozvitku yayechok takimi yak XY disgeneziya gonad zmishanij disgenez gonad i sindromi rudimentarnogo yayechka Okrim togo porushennya maskulinizaciyi mozhe viklikatisya deficitom 5 a reduktazi Cej ferment vidpovidaye za peretvorennya testosteronu v digidrotestosteron sho ye fiziologichno aktivnishim i ye neobhidnim dlya normalnogo rozvitku cholovichih zovnishnih statevih organiv plodu Tomu lyudi z deficitom cogo fermentu narodzhuyutsya z genitaliyami duzhe podibnimi do zhinochih Ale pid chas statevogo dozrivannya riven cholovichih statevih gormoniv u cih osib pidvishuyetsya sho prizvodit do rozvitku vtorinnih statevih oznak roste m yazova masa pogliblyuyetsya golos pochinaye zbilshuvatisya yih klitoropodibnij penis pri comu ovolosinnya oblichchya v nih chasto ne virazhene Bagato z nih vihovuyutsya yak divchatka Oznaki U XY interseks osib zazvichaj rozvivayutsya normalni yayechka ale maskulinizaciya sistemi volfovih protok ta zovnishnih statevih organiv ye nepovnoyu Chasto ci lyudi narodzhuyutsya z nezviznachenistyu genitalij yayechka mozhut buti zokrema vnutrishnocherevnimi chi tazovimi Mozhut rozvivatisya molochni zalozi mozhliva nayavnist klitora ta malorozvinenoyi vagini GenetikaMutaciyi sho vplivayut na gen receptora androgeniv AR mozhut viklikati sindrom povnoyi abo chastkovoyi androgennoyi nechutlivosti Diferenciaciya plodu yak cholovichoyi stati vidbuvayetsya na shostomu chi somomu tizhni vagitnosti Rozvitok spryamovanij viznachalnim faktorom yayechok genom SRY oblastyu sho viznachaye stat na Y hromosomi Protyagom 9 13 tizhniv rozvitok statevih organiv cholovichoyi stati zalezhit vid peretvorennya testosteronu na bilsh potuzhnij androgen zavdyaki diyi 5 a reduktazi v cilovih tkaninah genitalij Doslidzhennya na koshenyatah psevdogermafroditah pokazalo sho isnuye poyednannya psevdogermafroditizmu z vrodzhenimi porushennyami shlunkovo kishkovogo traktu ta sechostatevoyi sistemi LikuvannyaInodi provodyat hirurgichne vtruchannya shob zminiti zovnishnij viglyad genitalij Odnak u bagatoh vipadkah vidsutni chitki dokazi neobhidnosti operacij i voni mozhut sprijmatisya yak kalictvo TerminologiyaVikoristannya termina psevdogermafroditizm mozhe buti problematichnim i zaraz vvazhayetsya zajvim Termin psevdogermafroditizm buv zaprovadzhenij Edvinom Klebsom 1876 roku Termin interseksualnist buv vvedenij Richardom Goldshmidtom u 1923 roci Pediatrichne endokrinne tovaristvo Lousona Vilkinsa ta Yevropejske tovaristvo endokrinologiyi i pediatriyi prijnyali nomenklaturnu sistemu zasnovanu na porushennyah statevogo rozvitku DSD yaka ohoplyuye vrodzheni stani pri yakih rozvitok hromosomnoyi gonadnoyi abo anatomichnoyi stati ye netipovim ale j sam DSD oskarzhuyetsya gromadskimi organizaciyami pravozahisnimi institutami ta naukovcyami U travni 2016 roku en opublikuvav zayavu proti patologizuyuchoyi movi dlya opisu lyudej narodzhenih z interseksualnimi risami viznayuchi posilennya zagalnogo rozuminnya ta prijnyattya termina interseks Div takozhSpravzhnij germafroditizm Germafroditizm Interseksualnist Sindrom Morrisa Mizhnarodna asociaciya lesbijok geyiv biseksualiv transgenderiv ta interseksualivPosilannyahttps www britannica com science cleft palate https www sciencedirect com topics medicine and dentistry pseudohermaphroditismPrimitki Arhiv originalu za 28 grudnya 2007 Procitovano 7 grudnya 2007 MESH Procitovano 7 grudnya 2007 is also known as 5 a reductase 2 deficiency because the 5 a reductase 2 gene is deficient Wilson JD Griffin JE Russell DW Oct 1993 Steroid 5 alpha reductase 2 deficiency Endocr Rev 14 5 577 93 doi 10 1210 er 14 5 577 PMID 8262007 In the 20 years since it was established that impairment of dihydrotestosterone formation is the cause of a rare form of human intersex a wealth of information has accumulated about the genetics endocrinology and variable phenotypic manifestations culminating in the cloning of cDNAs encoding two 5 alpha reductase genes and documentation that mutations in the steroid 5 alpha reductase 2 gene are the cause of 5 alpha reductase deficiency Perplexing and difficult problems remain unresolved e g whether the variability in manifestations is due to variable expressions of steroid 5 alpha reductase 1 or to effects of testosterone itself It is also imperative to establish whether defects in steroid 5 alpha reductase 2 perhaps in the heterozygous state are responsible for a portion of cases of sporadic hypospadias to determine whether 5 alpha reductase plays a role in progesterone action in women and to elucidate the relation between androgen action and gender role behavior Alias AG Dec 2004 A role for 5alpha reductase activity in the development of male homosexuality Ann N Y Acad Sci New York NY USA New York Academy of Sciences 1032 237 44 doi 10 1196 annals 1314 029 PMID 15677419 Higher body hair with lower mesmorphism ratings were observed in Caucasian homosexual men compared with the general male population reflecting elevated 5alpha reductase 5alphaR activity and higher dihydrotestosterone to testosterone DHT to T ratio in sharp contrast to 46 XY 5alphaR 2 deficiency subjects who are often born with ambiguous or female genitalia but tend to grow up to be muscular heterosexual men with very little body hair or beard One study also showed them scoring around dull normal IQs A greater prevalence of liberal body hair growth in men with higher IQs and or educational levels was also observed in several samples The exceptions to this statistical trend are too unsettling however Nevertheless the results of a number of published studies including one showing higher DHT to T ratio in homosexual men done with different objectives over a span of 80 years together strongly support these findings Furthermore in an animal model cognitive enhancing effects of 5alpha reduced androgen metabolites were recently demonstrated Dreger Alice D Chase Cheryl Sousa Aron Gruppuso Phillip A Frader Joel 18 serpnya 2005 PDF Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism Arhiv originalu PDF za 20 grudnya 2016 Procitovano 27 lipnya 2016 Intersex MedlinePlus Medical Encyclopedia medlineplus gov angl Procitovano 12 bereznya 2021 Zucker Kenneth J Bradley Susan J Sullivan Claire B Lowry 1992 03 Gender Identity Disorder in Children Annual Review of Sex Research angl T 3 1 s 73 120 doi 10 1080 10532528 1992 10559876 ISSN 1053 2528 Procitovano 12 bereznya 2021 Michiels I Peperstraete L De Wever I Gruwez J A 1984 07 Inguinal hernia repair leading to the diagnosis of internal male pseudohermaphroditism Acta Chirurgica Belgica T 84 4 s 255 258 ISSN 0001 5458 PMID 6485686 Procitovano 24 serpnya 2020 Langman Jan Thomas Sadler 2006 Langman s medical embryology Hagerstown MD Lippincott Williams amp Wilkins ISBN 0 7817 9485 4 Intersex MedlinePlus Medical Encyclopedia medlineplus gov angl Procitovano 12 bereznya 2021 Soumya Ranjan Parida 9 sichnya 2015 Intersex Procitovano 13 bereznya 2021 Cleft palate pathology Encyclopedia Britannica angl Procitovano 4 veresnya 2020 MarikoTheonia K BoydBradley J QuadeChristopher P CrumMana M Parast in Diagnostic Gynecologic and Obstetric Pathology Third Edition 2018 Pseudohermaphroditism an overview ScienceDirect Topics www sciencedirect com Procitovano 4 veresnya 2020 Jones Richard E Lopez Kristin H 2014 Sexual Differentiation Human Reproductive Biology angl Elsevier s 87 102 doi 10 1016 b978 0 12 382184 3 00005 2 ISBN 978 0 12 382184 3 Donahoe Patricia K Schnitzer Jay J Pieretti Rafael 2006 Ambiguous Genitalia Pediatric Surgery angl Elsevier s 1911 1934 doi 10 1016 b978 0 323 02842 4 50124 8 ISBN 978 0 323 02842 4 Reference Genetics Home 5 alpha reductase deficiency Genetics Home Reference angl Procitovano 4 veresnya 2020 5 Alpha Reductase Deficiency Background Pathophysiology Epidemiology 3 travnya 2020 Procitovano 4 veresnya 2020 Lin J B Troyer D 2014 Nonneoplastic Diseases and Disorders of the Testis Pathobiology of Human Disease angl Elsevier s 2476 2479 doi 10 1016 b978 0 12 386456 7 05103 0 ISBN 978 0 12 386457 4 Rebar Robert W Erickson Gregory F 2012 Ovaries and Development Goldman s Cecil Medicine angl Elsevier s 1529 1534 doi 10 1016 b978 1 4377 1604 7 00243 8 ISBN 978 1 4377 1604 7 Male Pseudohermaphroditism an overview ScienceDirect Topics www sciencedirect com Procitovano 4 veresnya 2020 Lane Pascale H Mauer S Michael Steffes Michael W 1991 Renal Pathology in Insulin Dependent IDDM and Noninsulin Dependent Diabetes Mellitus NIDDM Nephrology Berlin Heidelberg Springer Berlin Heidelberg s 1342 1350 ISBN 978 3 540 70074 6 Vallefuoco Rosario Alleaume Charline Jardel Nicolas Maenhoudt Cindy Cordonnier Nathalie 2013 05 Type II atresia ani associated with rectovaginal fistula in a male pseudohermaphrodite kitten The Canadian Veterinary Journal La Revue Veterinaire Canadienne T 54 5 s 475 478 ISSN 0008 5286 PMC 3624915 PMID 24155431 Procitovano 26 serpnya 2020 Piro C Asensio M Barcelo C Martin J A Chicaiza E 2004 07 Good results with Passerini s technique in severely masculinised female pseudohermaphroditism Cirugia Pediatrica Organo Oficial De La Sociedad Espanola De Cirugia Pediatrica T 17 3 s 118 121 ISSN 0214 1221 PMID 15503946 Procitovano 24 serpnya 2020 Nihoul Fekete Claire Thibaud Elisabeth Lortat Jacob Stephen Josso Nathalie 2006 05 Long term surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true hermaphroditism a cohort of 63 patients The Journal of Urology T 175 5 s 1878 1884 doi 10 1016 S0022 5347 05 00934 1 ISSN 0022 5347 PMID 16600787 Procitovano 24 serpnya 2020 March 2014 IGM Historical Overview Hermaphrodites in the Developed World From Legal Self Determination to IGM Supplement 1 NGO Report to the 2nd 3rd and 4th Periodic Report of Switzerland on the Convention on the Rights of the Child CRC PDF vid 2 s 49 62 Council of Europe April 2015 Human rights and intersex people Issue Paper Lee Peter A Houk Christopher P Ahmed S Faisal Hughes Ieuan A International Consensus Conference on Intersex organized by the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology 2006 08 Consensus statement on management of intersex disorders International Consensus Conference on Intersex Pediatrics T 118 2 s e488 500 doi 10 1542 peds 2006 0738 ISSN 1098 4275 PMID 16882788 Procitovano 24 serpnya 2020 Zucker KJ 1999 Intersexuality and gender identity differentiation Annual Review of Sex Research 10 1 69 doi 10 1080 10532528 1999 10559774 PMID 10895247 Goldschmidt R 1923 The Mechanism and Physiology of Sex Determination Methuen amp Co London interACT May 2016 interACT Statement on Intersex Terminology Procitovano 30 travnya 2016 Cya stattya mistit pravopisni leksichni gramatichni stilistichni abo inshi movni pomilki yaki treba vipraviti Vi mozhete dopomogti vdoskonaliti cyu stattyu pogodivshi yiyi iz chinnimi movnimi standartami serpen 2020

Дата публікації:
Топ