Ця стаття є сирим перекладом з іншої мови Можливо вона створена за допомогою машинного перекладу або перекладачем який н

Рабдоміосаркома (RMS) — злоякісна пухлина, що походить зі скелетних (поперечно-смугастих) м'язів та розвивається з мезенхімальних клітин, які не змогли повністю диференціюватися в міоцити; у дорослих характеризується слабо диференційованими довгастими або округлими, химерної форми клітинами з великими яскраво забарвленими ядрами. Клітини пухлини ідентифікуються як рабдоміобласти.

Рабдоміосаркома

Медична спеціальність	онкологія
Ліки, що використовуються для лікування	актиноміцин^[1], етопозид^[1], вінкристин^[1], дакарбазин^[1], циклофосфамід^[1] і мелфалан^[1]
Ідентифікатор NCI Thesaurus	C3359^[2]
Рабдоміосаркома у Вікісховищі

Неконтрастна КТ голови, що виявила вроджену альвеолярну рабдоміосаркому

Причини появи

Існує чотири підтипи рабдоміосаркоми — ембріональна рабдоміосаркома (англ. embryonal rhabdomyosarcomas), альвеолярна рабдоміосаркома, плеоморфна рабдоміосаркома (англ. pleomorphic rhabdomyosarcoma) та клітина веретена / склерозуюча рабдоміосаркома. Ембріональні та альвеолярні є основними групами, і ці типи є найпоширенішими саркомами м'яких тканин дитячого та юнацького віку. Плеоморфний тип зазвичай зустрічається у дорослих. Зазвичай ця пухлина вражає м'язи кінцівок.

Виявлення рабдоміосаркоми за допомогою фарбування гематоксиліном-еозином.

Традиційно рабдоміосаркому вважають дитячою хворобою, оскільки переважна більшість випадків трапляється в осіб віком до 18 років. Зазвичай це описується як одна з дрібно-синьо-круглоклітинних пухлин дитячого віку, яку можна виявити завдяки фарбуванню гематоксиліном-еозином. Всупереч відносній рідкості, вона становить приблизно 40 % усіх зареєстрованих сарком м'яких тканин.

Ці пухлини класифікуються на:

муковидні (botryoid), які зазвичай розвиваються у вагіні, сечовому міхурі, вусі тощо;
ембріональні (embryonal), найчастіше розвиваються на голові і шиї, особливо поблизу очних ямок;
альвеолярні (alveolar), що розвиваються в основі великого пальця.

RMS може виникати в будь-якому місці м'яких тканин в організмі, але, головним чином, виявляється в голові, шиї, очниці, сечостатевих шляхах, статевих органах та кінцівках. Чітких факторів ризику немає, але хвороба пов'язана з деякими вродженими аномаліями.

Симптоми

Ознаки та симптоми відрізняються залежно від місця пухлини, і прогноз тісно пов'язаний з розташуванням первинної пухлини. Загальні місця метастазування включають легені, кістковий мозок та кістки. Існує багато систем класифікації середньоквадратичних значень та різноманітність визначених гістологічних типів. Ембріональна рабдоміосаркома є найпоширенішим видом і охоплює близько 60 % випадків.

Лікування

Чіткий діагноз має вирішальне значення для ефективного лікування. Точна та швидка діагностика часто буває важкою через неоднорідність RMS-пухлин та відсутність сильних генетичних маркерів захворювання.

Лікування зазвичай передбачає поєднання хірургічного втручання, хіміотерапії та опромінення. Шістдесят відсотків до 70 % вперше діагностованих хворих на неметастатичну хворобу можна вилікувати за допомогою цього комбінованого підходу до терапії. Всупереч агресивному мультимодальному лікуванню, менше 20 % пацієнтів з метастатичними RMS здатні вилікуватися від своєї хвороби.

Плеоморфні і альвеолярні рабдоміосаркоми погано піддаються лікуванню; гроновидні рабдоміосаркоми лікуються комбіновано: променева терапія, хірургічне видалення і призначення хворому спеціальних лікарських речовин.

Ембріональна рабдоміосаркома, якщо її лікування розпочато на ранній стадії, зазвичай виліковується за допомогою променевої терапії та спеціальних лікарських речовин (включаючи вінкристин, актиноміцин D і циклофосфамід).

Примітки

NDF-RT
d:Track:Q21008030
Disease Ontology — 2016.
d:Track:Q4117183d:Track:Q5282129
. www.cancer.org (англ.). Архів оригіналу за 17 вересня 2020. Процитовано 24 липня 2021.
Kallen, ME; Hornick, JL (January 2021). The 2020 WHO Classification: What's New in Soft Tissue Tumor Pathology?. The American Journal of Surgical Pathology. 45 (1): e1—e23. doi:10.1097/PAS.0000000000001552. PMID 32796172. S2CID 225430576.
Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C. (2018). Robbins basic pathology (вид. Tenth). Philadelphia, Pennsylvania. с. 830. ISBN .
Chen QR, Vansant G, Oades K та ін. (February 2007). . The Journal of Molecular Diagnostics. 9 (1): 80—8. doi:10.2353/jmoldx.2007.060111. PMC 1867426. PMID 17251339. Архів оригіналу за 13 лютого 2020. Процитовано 24 липня 2021. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()
Arndt CA, Crist WM (July 1999). Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence. N Engl J Med. 341 (5): 342—52. doi:10.1056/NEJM199907293410507. PMID 10423470.
Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA та ін. (January 1988). The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report. Cancer. 61 (2): 209—20. doi:10.1002/1097-0142(19880115)61:2<209::aid-cncr2820610202>3.0.co;2-l. PMID 3275486. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()
Maurer HM, Gehan EA, Beltangady M та ін. (March 1993). The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II. Cancer. 71 (5): 1904—22. doi:10.1002/1097-0142(19930301)71:5<1904::aid-cncr2820710530>3.0.co;2-x. PMID 8448756. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()
Pappo, A. S.; Shapiro, D. N.; Crist, W. M.; Maurer, H. M. (1 серпня 1995). Biology and therapy of pediatric rhabdomyosarcoma. Journal of Clinical Oncology. 13 (8): 2123—2139. doi:10.1200/JCO.1995.13.8.2123. ISSN 0732-183X. PMID 7636557.
Koscielniak E, Rodary C, Flamant F та ін. (1992). Metastatic rhabdomyosarcoma and histologically similar tumors in childhood: a retrospective European multi-center analysis. Med Pediatr Oncol. 20 (3): 209—14. doi:10.1002/mpo.2950200305. PMID 1574030. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()
Raney RB, Tefft M, Maurer HM та ін. (October 1988). Disease patterns and survival rate in children with metastatic soft-tissue sarcoma. A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-I. Cancer. 62 (7): 1257—66. doi:10.1002/1097-0142(19881001)62:7<1257::aid-cncr2820620703>3.0.co;2-k. PMID 2843274. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()
Newton WA, Gehan EA, Webber BL та ін. (September 1995). Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas. Pathologic aspects and proposal for a new classification--an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer. 76 (6): 1073—85. doi:10.1002/1097-0142(19950915)76:6<1073::aid-cncr2820760624>3.0.co;2-l. PMID 8625211. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()
Qualman, S. J.; Coffin, C. M.; Newton, W. A.; Hojo, H.; Triche, T. J.; Parham, D. M.; Crist, W. M. (1 грудня 1998). Intergroup Rhabdomyosarcoma Study: update for pathologists. Pediatric and Developmental Pathology. 1 (6): 550—561. doi:10.1007/s100249900076. ISSN 1093-5266. PMID 9724344. S2CID 25785779.
Hiniker, Susan M.; Donaldson, Sarah S. (1 січня 2015). Recent advances in understanding and managing rhabdomyosarcoma. F1000Prime Rep. 7: 59. doi:10.12703/P7-59. ISSN 2051-7599. PMC 4447051. PMID 26097732.{{}}: Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом ()

Література

Ганцев Ш. Х. «Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов». М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 488 с.
Козлова А. В., Казаков В. М., Кох Л. Н., Рукша Т. Г. / Наблюдение из практики, № 2, 2016.
Рабдомиосаркома: обзор. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).
Saboo, S. S.; Krajewski, K. M.; Zukotynski, K.; Howard, S.; Jagannathan, J. P.; Hornick, J. L.; Ramaiya, N. (2012). Imaging Features of Primary and Secondary Adult Rhabdomyosarcoma. American Journal of Roentgenology. 199 (6): W694—W703. doi:10.2214/AJR.11.8213. PMID 23169742.

[<span_class="wikidata_cite_citetype_Q8513_citetype_Q1916557"_data-entity-id="Q21008030">NDF-RT<span_class="wef_low_priority_links"></span></span><div_style="display:none">[[d:Track:Q21008030]]</div>-1] NDF-RT
d:Track:Q21008030

[<span_class="wikidata_cite_citetype_Q324254_citetype_Q4117139"_data-entity-id="Q5282129">[http://purl.obolibrary.org/obo/doid.owl_Disease_Ontology]<span_class="wef_low_priority_links">_—_2016.</span></span><div_style="display:none">[[d:Track:Q4117183]][[d:Track:Q5282129]]</div>-2] Disease Ontology — 2016.
d:Track:Q4117183d:Track:Q5282129

[CO2021-3] . www.cancer.org (англ.). Архів оригіналу за 17 вересня 2020. Процитовано 24 липня 2021.

[WHO2020-4] Kallen, ME; Hornick, JL (January 2021). The 2020 WHO Classification: What's New in Soft Tissue Tumor Pathology?. The American Journal of Surgical Pathology. 45 (1): e1—e23. doi:10.1097/PAS.0000000000001552. PMID 32796172. S2CID 225430576.

[Robbins2018-5] Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C. (2018). Robbins basic pathology (вид. Tenth). Philadelphia, Pennsylvania. с. 830. ISBN .

[Chen-6] Chen QR, Vansant G, Oades K та ін. (February 2007). . The Journal of Molecular Diagnostics. 9 (1): 80—8. doi:10.2353/jmoldx.2007.060111. PMC 1867426. PMID 17251339. Архів оригіналу за 13 лютого 2020. Процитовано 24 липня 2021. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()

[:0-7] Arndt CA, Crist WM (July 1999). Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence. N Engl J Med. 341 (5): 342—52. doi:10.1056/NEJM199907293410507. PMID 10423470.

[8] Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA та ін. (January 1988). The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report. Cancer. 61 (2): 209—20. doi:10.1002/1097-0142(19880115)61:2<209::aid-cncr2820610202>3.0.co;2-l. PMID 3275486. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()

[9] Maurer HM, Gehan EA, Beltangady M та ін. (March 1993). The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II. Cancer. 71 (5): 1904—22. doi:10.1002/1097-0142(19930301)71:5<1904::aid-cncr2820710530>3.0.co;2-x. PMID 8448756. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()

[:1-10] Pappo, A. S.; Shapiro, D. N.; Crist, W. M.; Maurer, H. M. (1 серпня 1995). Biology and therapy of pediatric rhabdomyosarcoma. Journal of Clinical Oncology. 13 (8): 2123—2139. doi:10.1200/JCO.1995.13.8.2123. ISSN 0732-183X. PMID 7636557.

[11] Koscielniak E, Rodary C, Flamant F та ін. (1992). Metastatic rhabdomyosarcoma and histologically similar tumors in childhood: a retrospective European multi-center analysis. Med Pediatr Oncol. 20 (3): 209—14. doi:10.1002/mpo.2950200305. PMID 1574030. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()

[:7-12] Raney RB, Tefft M, Maurer HM та ін. (October 1988). Disease patterns and survival rate in children with metastatic soft-tissue sarcoma. A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-I. Cancer. 62 (7): 1257—66. doi:10.1002/1097-0142(19881001)62:7<1257::aid-cncr2820620703>3.0.co;2-k. PMID 2843274. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()

[:2-13] Newton WA, Gehan EA, Webber BL та ін. (September 1995). Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas. Pathologic aspects and proposal for a new classification--an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer. 76 (6): 1073—85. doi:10.1002/1097-0142(19950915)76:6<1073::aid-cncr2820760624>3.0.co;2-l. PMID 8625211. {{}}: Явне використання «та ін.» у: |author= ()

[:3-14] Qualman, S. J.; Coffin, C. M.; Newton, W. A.; Hojo, H.; Triche, T. J.; Parham, D. M.; Crist, W. M. (1 грудня 1998). Intergroup Rhabdomyosarcoma Study: update for pathologists. Pediatric and Developmental Pathology. 1 (6): 550—561. doi:10.1007/s100249900076. ISSN 1093-5266. PMID 9724344. S2CID 25785779.

[15] Hiniker, Susan M.; Donaldson, Sarah S. (1 січня 2015). Recent advances in understanding and managing rhabdomyosarcoma. F1000Prime Rep. 7: 59. doi:10.12703/P7-59. ISSN 2051-7599. PMC 4447051. PMID 26097732.{{}}: Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом ()

[1]

[2]