Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Фактор фон Віллебранда англ Von Willebrand factor VWF білок який кодується геном VWF розташованим у людей на короткому п

Фактор фон Віллебранда

Фактор фон Віллебранда

Фактор фон Віллебранда (англ. Von Willebrand factor, VWF) — білок, який кодується геном VWF, розташованим у людей на короткому плечі 12-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 813 амінокислот, а молекулярна маса — 309 265.

фактор фон Віллебранда
image
Наявні структури
PDBПошук ортологів: PDBe RCSB
Ідентифікатори
Символи VWF, F8VWD, von Willebrand factor
Зовнішні ІД OMIM: 613160 MGI: 98941 HomoloGene: 466 GeneCards: VWF
Пов'язані генетичні захворювання
von willebrand disease type 2B, von Willebrand's disease 1, von Willebrand's disease 2
Ортологи
Види Людина Миша
Entrez
7450
22371
Ensembl
ENSG00000110799
ENSMUSG00000001930
UniProt
P04275
Q8CIZ8
RefSeq (мРНК)
NM_000552
NM_011708
RefSeq (білок)
NP_000543
NP_035838
Локус (UCSC) Хр. 12: 5.95 – 6.12 Mb Хр. 6: 125.52 – 125.66 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людейДив./Ред. для мишей
Послідовність амінокислот
1020304050
MIPARFAGVLLALALILPGTLCAEGTRGRSSTARCSLFGSDFVNTFDGSM
YSFAGYCSYLLAGGCQKRSFSIIGDFQNGKRVSLSVYLGEFFDIHLFVNG
TVTQGDQRVSMPYASKGLYLETEAGYYKLSGEAYGFVARIDGSGNFQVLL
SDRYFNKTCGLCGNFNIFAEDDFMTQEGTLTSDPYDFANSWALSSGEQWC
ERASPPSSSCNISSGEMQKGLWEQCQLLKSTSVFARCHPLVDPEPFVALC
EKTLCECAGGLECACPALLEYARTCAQEGMVLYGWTDHSACSPVCPAGME
YRQCVSPCARTCQSLHINEMCQERCVDGCSCPEGQLLDEGLCVESTECPC
VHSGKRYPPGTSLSRDCNTCICRNSQWICSNEECPGECLVTGQSHFKSFD
NRYFTFSGICQYLLARDCQDHSFSIVIETVQCADDRDAVCTRSVTVRLPG
LHNSLVKLKHGAGVAMDGQDVQLPLLKGDLRIQHTVTASVRLSYGEDLQM
DWDGRGRLLVKLSPVYAGKTCGLCGNYNGNQGDDFLTPSGLAEPRVEDFG
NAWKLHGDCQDLQKQHSDPCALNPRMTRFSEEACAVLTSPTFEACHRAVS
PLPYLRNCRYDVCSCSDGRECLCGALASYAAACAGRGVRVAWREPGRCEL
NCPKGQVYLQCGTPCNLTCRSLSYPDEECNEACLEGCFCPPGLYMDERGD
CVPKAQCPCYYDGEIFQPEDIFSDHHTMCYCEDGFMHCTMSGVPGSLLPD
AVLSSPLSHRSKRSLSCRPPMVKLVCPADNLRAEGLECTKTCQNYDLECM
SMGCVSGCLCPPGMVRHENRCVALERCPCFHQGKEYAPGETVKIGCNTCV
CQDRKWNCTDHVCDATCSTIGMAHYLTFDGLKYLFPGECQYVLVQDYCGS
NPGTFRILVGNKGCSHPSVKCKKRVTILVEGGEIELFDGEVNVKRPMKDE
THFEVVESGRYIILLLGKALSVVWDRHLSISVVLKQTYQEKVCGLCGNFD
GIQNNDLTSSNLQVEEDPVDFGNSWKVSSQCADTRKVPLDSSPATCHNNI
MKQTMVDSSCRILTSDVFQDCNKLVDPEPYLDVCIYDTCSCESIGDCACF
CDTIAAYAHVCAQHGKVVTWRTATLCPQSCEERNLRENGYECEWRYNSCA
PACQVTCQHPEPLACPVQCVEGCHAHCPPGKILDELLQTCVDPEDCPVCE
VAGRRFASGKKVTLNPSDPEHCQICHCDVVNLTCEACQEPGGLVVPPTDA
PVSPTTLYVEDISEPPLHDFYCSRLLDLVFLLDGSSRLSEAEFEVLKAFV
VDMMERLRISQKWVRVAVVEYHDGSHAYIGLKDRKRPSELRRIASQVKYA
GSQVASTSEVLKYTLFQIFSKIDRPEASRITLLLMASQEPQRMSRNFVRY
VQGLKKKKVIVIPVGIGPHANLKQIRLIEKQAPENKAFVLSSVDELEQQR
DEIVSYLCDLAPEAPPPTLPPDMAQVTVGPGLLGVSTLGPKRNSMVLDVA
FVLEGSDKIGEADFNRSKEFMEEVIQRMDVGQDSIHVTVLQYSYMVTVEY
PFSEAQSKGDILQRVREIRYQGGNRTNTGLALRYLSDHSFLVSQGDREQA
PNLVYMVTGNPASDEIKRLPGDIQVVPIGVGPNANVQELERIGWPNAPIL
IQDFETLPREAPDLVLQRCCSGEGLQIPTLSPAPDCSQPLDVILLLDGSS
SFPASYFDEMKSFAKAFISKANIGPRLTQVSVLQYGSITTIDVPWNVVPE
KAHLLSLVDVMQREGGPSQIGDALGFAVRYLTSEMHGARPGASKAVVILV
TDVSVDSVDAAADAARSNRVTVFPIGIGDRYDAAQLRILAGPAGDSNVVK
LQRIEDLPTMVTLGNSFLHKLCSGFVRICMDEDGNEKRPGDVWTLPDQCH
TVTCQPDGQTLLKSHRVNCDRGLRPSCPNSQSPVKVEETCGCRWTCPCVC
TGSSTRHIVTFDGQNFKLTGSCSYVLFQNKEQDLEVILHNGACSPGARQG
CMKSIEVKHSALSVELHSDMEVTVNGRLVSVPYVGGNMEVNVYGAIMHEV
RFNHLGHIFTFTPQNNEFQLQLSPKTFASKTYGLCGICDENGANDFMLRD
GTVTTDWKTLVQEWTVQRPGQTCQPILEEQCLVPDSSHCQVLLLPLFAEC
HKVLAPATFYAICQQDSCHQEQVCEVIASYAHLCRTNGVCVDWRTPDFCA
MSCPPSLVYNHCEHGCPRHCDGNVSSCGDHPSEGCFCPPDKVMLEGSCVP
EEACTQCIGEDGVQHQFLEAWVPDHQPCQICTCLSGRKVNCTTQPCPTAK
APTCGLCEVARLRQNADQCCPEYECVCDPVSCDLPPVPHCERGLQPTLTN
PGECRPNFTCACRKEECKRVSPPSCPPHRLPTLRKTQCCDEYECACNCVN
STVSCPLGYLASTATNDCGCTTTTCLPDKVCVHRSTIYPVGQFWEEGCDV
CTCTDMEDAVMGLRVAQCSQKPCEDSCRSGFTYVLHEGECCGRCLPSACE
VVTGSPRGDSQSSWKSVGSQWASPENPCLINECVRVKEEVFIQQRNVSCP
QLEVPVCPSGFQLSCKTSACCPSCRCERMEACMLNGTVIGPGKTVMIDVC
TTCRCMVQVGVISGFKLECRKTTCNPCPLGYKEENNTGECCGRCLPTACT
IQLRGGQIMTLKRDETLQDGCDTHFCKVNERGEYFWEKRVTGCPPFDEHK
CLAEGGKIMKIPGTCCDTCEEPECNDITARLQYVKVGSCKSEVEVDIHYC
QGKCASKAMYSIDINDVQDQCSCCSPTRTEPMQVALHCTNGSVVYHEVLN
AMECKCSPRKCSK

Задіяний у таких біологічних процесах як клітинна адгезія, зсідання крові, гемостаз. Локалізований у позаклітинному матриксі. Також секретований назовні.

Пов'язаний із VIII фактором зсідання крові.

Див. також

Примітки

  1. Захворювання, генетично пов'язані з фактор фон Віллебранда переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
  2. Human PubMed Reference:.
  3. Mouse PubMed Reference:.
  4. HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:12726 (англ.) . Процитовано 30 січня 2017.
  5. (англ.) . Архів оригіналу за 12 грудня 2016. Процитовано 30 січня 2017.

Література

  • The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
  • Bonthron D., Orkin S.H. (1988). The human von Willebrand factor gene. Structure of the 5' region. Eur. J. Biochem. 171: 51—57. PMID 2828057 DOI:10.1111/j.1432-1033.1988.tb13757.x
  • Shelton-Inloes B.B., Broze G.J. Jr., Miletich J.P., Sadler J.E. (1987). Evolution of human von Willebrand factor: cDNA sequence polymorphisms, repeated domains, and relationship to von Willebrand antigen II. Biochem. Biophys. Res. Commun. 144: 657—665. PMID 3495266 DOI:10.1016/S0006-291X(87)80016-5
  • Shelton-Inloes B.B., Titani K., Sadler J.E. (1986). cDNA sequences for human von Willebrand factor reveal five types of repeated domains and five possible protein sequence polymorphisms. Biochemistry. 25: 3164—3171. PMID 3488076 DOI:10.1021/bi00359a014
  • Marti T., Rosselet S.J., Titani K., Walsh K.A. (1987). Identification of disulfide-bridged substructures within human von Willebrand factor. Biochemistry. 26: 8099—8109. PMID 3502076 DOI:10.1021/bi00399a013
  • Saenko E.L., Scandella D. (1997). The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor. J. Biol. Chem. 272: 18007—18014. PMID 9218428 DOI:10.1074/jbc.272.29.18007


image Це незавершена стаття про білки.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Faktor fon Villebranda angl Von Willebrand factor VWF bilok yakij koduyetsya genom VWF roztashovanim u lyudej na korotkomu plechi 12 yi hromosomi Dovzhina polipeptidnogo lancyuga bilka stanovit 2 813 aminokislot a molekulyarna masa 309 265 faktor fon VillebrandaNayavni strukturiPDBPoshuk ortologiv PDBe RCSB Spisok kodiv PDB1AO3 1ATZ 1AUQ 1FE8 1FNS 1IJB 1IJK 1M10 1OAK 1U0N 2ADF 3GXB 3HXO 3HXQ 3PPV 3PPW 3PPX 3PPY 3ZQK 4DMU 1UEX 2MHP 2MHQ 4C29 4C2A 4C2B 4NT5 5BV8IdentifikatoriSimvoliVWF F8VWD von Willebrand factorZovnishni ID OMIM 613160 MGI 98941 HomoloGene 466 GeneCards VWFPov yazani genetichni zahvoryuvannyavon willebrand disease type 2B von Willebrand s disease 1 von Willebrand s disease 2 Ontologiya genaMolekulyarna funkciya chaperone binding protein homodimerization activity collagen binding protein N terminus binding immunoglobulin binding protease binding integrin binding identical protein binding GO 0001948 GO 0016582 protein binding extracellular matrix structural constituentKlitinna komponenta platelet alpha granule Weibel Palade body extracellular region endoplazmatichnij retikulum ekzosoma platelet alpha granule lumen GO 0005578 Pozaklitinna matricya collagen containing extracellular matrixBiologichnij proces gemostaz blood coagulation intrinsic pathway platelet degranulation extracellular matrix organization zsidannya krovi cell substrate adhesion adgeziya klitin response to wounding protein homooligomerization platelet activationDzherela Amigo QuickGOOrtologiVidi Lyudina MishaEntrez7450 22371Ensembl ENSG00000110799 ENSMUSG00000001930UniProt P04275 Q8CIZ8RefSeq mRNK NM 000552NM 011708RefSeq bilok NP 000543NP 035838Lokus UCSC Hr 12 5 95 6 12 MbHr 6 125 52 125 66 MbPubMed searchVikidaniDiv Red dlya lyudejDiv Red dlya mishej Poslidovnist aminokislot1020304050 MIPARFAGVLLALALILPGTLCAEGTRGRSSTARCSLFGSDFVNTFDGSM YSFAGYCSYLLAGGCQKRSFSIIGDFQNGKRVSLSVYLGEFFDIHLFVNG TVTQGDQRVSMPYASKGLYLETEAGYYKLSGEAYGFVARIDGSGNFQVLL SDRYFNKTCGLCGNFNIFAEDDFMTQEGTLTSDPYDFANSWALSSGEQWC ERASPPSSSCNISSGEMQKGLWEQCQLLKSTSVFARCHPLVDPEPFVALC EKTLCECAGGLECACPALLEYARTCAQEGMVLYGWTDHSACSPVCPAGME YRQCVSPCARTCQSLHINEMCQERCVDGCSCPEGQLLDEGLCVESTECPC VHSGKRYPPGTSLSRDCNTCICRNSQWICSNEECPGECLVTGQSHFKSFD NRYFTFSGICQYLLARDCQDHSFSIVIETVQCADDRDAVCTRSVTVRLPG LHNSLVKLKHGAGVAMDGQDVQLPLLKGDLRIQHTVTASVRLSYGEDLQM DWDGRGRLLVKLSPVYAGKTCGLCGNYNGNQGDDFLTPSGLAEPRVEDFG NAWKLHGDCQDLQKQHSDPCALNPRMTRFSEEACAVLTSPTFEACHRAVS PLPYLRNCRYDVCSCSDGRECLCGALASYAAACAGRGVRVAWREPGRCEL NCPKGQVYLQCGTPCNLTCRSLSYPDEECNEACLEGCFCPPGLYMDERGD CVPKAQCPCYYDGEIFQPEDIFSDHHTMCYCEDGFMHCTMSGVPGSLLPD AVLSSPLSHRSKRSLSCRPPMVKLVCPADNLRAEGLECTKTCQNYDLECM SMGCVSGCLCPPGMVRHENRCVALERCPCFHQGKEYAPGETVKIGCNTCV CQDRKWNCTDHVCDATCSTIGMAHYLTFDGLKYLFPGECQYVLVQDYCGS NPGTFRILVGNKGCSHPSVKCKKRVTILVEGGEIELFDGEVNVKRPMKDE THFEVVESGRYIILLLGKALSVVWDRHLSISVVLKQTYQEKVCGLCGNFD GIQNNDLTSSNLQVEEDPVDFGNSWKVSSQCADTRKVPLDSSPATCHNNI MKQTMVDSSCRILTSDVFQDCNKLVDPEPYLDVCIYDTCSCESIGDCACF CDTIAAYAHVCAQHGKVVTWRTATLCPQSCEERNLRENGYECEWRYNSCA PACQVTCQHPEPLACPVQCVEGCHAHCPPGKILDELLQTCVDPEDCPVCE VAGRRFASGKKVTLNPSDPEHCQICHCDVVNLTCEACQEPGGLVVPPTDA PVSPTTLYVEDISEPPLHDFYCSRLLDLVFLLDGSSRLSEAEFEVLKAFV VDMMERLRISQKWVRVAVVEYHDGSHAYIGLKDRKRPSELRRIASQVKYA GSQVASTSEVLKYTLFQIFSKIDRPEASRITLLLMASQEPQRMSRNFVRY VQGLKKKKVIVIPVGIGPHANLKQIRLIEKQAPENKAFVLSSVDELEQQR DEIVSYLCDLAPEAPPPTLPPDMAQVTVGPGLLGVSTLGPKRNSMVLDVA FVLEGSDKIGEADFNRSKEFMEEVIQRMDVGQDSIHVTVLQYSYMVTVEY PFSEAQSKGDILQRVREIRYQGGNRTNTGLALRYLSDHSFLVSQGDREQA PNLVYMVTGNPASDEIKRLPGDIQVVPIGVGPNANVQELERIGWPNAPIL IQDFETLPREAPDLVLQRCCSGEGLQIPTLSPAPDCSQPLDVILLLDGSS SFPASYFDEMKSFAKAFISKANIGPRLTQVSVLQYGSITTIDVPWNVVPE KAHLLSLVDVMQREGGPSQIGDALGFAVRYLTSEMHGARPGASKAVVILV TDVSVDSVDAAADAARSNRVTVFPIGIGDRYDAAQLRILAGPAGDSNVVK LQRIEDLPTMVTLGNSFLHKLCSGFVRICMDEDGNEKRPGDVWTLPDQCH TVTCQPDGQTLLKSHRVNCDRGLRPSCPNSQSPVKVEETCGCRWTCPCVC TGSSTRHIVTFDGQNFKLTGSCSYVLFQNKEQDLEVILHNGACSPGARQG CMKSIEVKHSALSVELHSDMEVTVNGRLVSVPYVGGNMEVNVYGAIMHEV RFNHLGHIFTFTPQNNEFQLQLSPKTFASKTYGLCGICDENGANDFMLRD GTVTTDWKTLVQEWTVQRPGQTCQPILEEQCLVPDSSHCQVLLLPLFAEC HKVLAPATFYAICQQDSCHQEQVCEVIASYAHLCRTNGVCVDWRTPDFCA MSCPPSLVYNHCEHGCPRHCDGNVSSCGDHPSEGCFCPPDKVMLEGSCVP EEACTQCIGEDGVQHQFLEAWVPDHQPCQICTCLSGRKVNCTTQPCPTAK APTCGLCEVARLRQNADQCCPEYECVCDPVSCDLPPVPHCERGLQPTLTN PGECRPNFTCACRKEECKRVSPPSCPPHRLPTLRKTQCCDEYECACNCVN STVSCPLGYLASTATNDCGCTTTTCLPDKVCVHRSTIYPVGQFWEEGCDV CTCTDMEDAVMGLRVAQCSQKPCEDSCRSGFTYVLHEGECCGRCLPSACE VVTGSPRGDSQSSWKSVGSQWASPENPCLINECVRVKEEVFIQQRNVSCP QLEVPVCPSGFQLSCKTSACCPSCRCERMEACMLNGTVIGPGKTVMIDVC TTCRCMVQVGVISGFKLECRKTTCNPCPLGYKEENNTGECCGRCLPTACT IQLRGGQIMTLKRDETLQDGCDTHFCKVNERGEYFWEKRVTGCPPFDEHK CLAEGGKIMKIPGTCCDTCEEPECNDITARLQYVKVGSCKSEVEVDIHYC QGKCASKAMYSIDINDVQDQCSCCSPTRTEPMQVALHCTNGSVVYHEVLN AMECKCSPRKCSK A Alanin C Cisteyin D Asparaginova kislota E Glutaminova kislota F Fenilalanin G Glicin H Gistidin I Izolejcin K Lizin L Lejcin M Metionin N Asparagin P Prolin Q Glutamin R Arginin S Serin T Treonin V Valin W Triptofan Y Tirozin Zadiyanij u takih biologichnih procesah yak klitinna adgeziya zsidannya krovi gemostaz Lokalizovanij u pozaklitinnomu matriksi Takozh sekretovanij nazovni Pov yazanij iz VIII faktorom zsidannya krovi Div takozhHromosoma 12 Zsidannya kroviPrimitkiZahvoryuvannya genetichno pov yazani z faktor fon Villebranda pereglyanuti redaguvati posilannya na VikiDanih Human PubMed Reference Mouse PubMed Reference HUGO Gene Nomenclature Commitee HGNC 12726 angl Procitovano 30 sichnya 2017 angl Arhiv originalu za 12 grudnya 2016 Procitovano 30 sichnya 2017 LiteraturaThe status quality and expansion of the NIH full length cDNA project the Mammalian Gene Collection MGC Genome Res 14 2121 2127 2004 PMID 15489334 DOI 10 1101 gr 2596504 Bonthron D Orkin S H 1988 The human von Willebrand factor gene Structure of the 5 region Eur J Biochem 171 51 57 PMID 2828057 DOI 10 1111 j 1432 1033 1988 tb13757 x Shelton Inloes B B Broze G J Jr Miletich J P Sadler J E 1987 Evolution of human von Willebrand factor cDNA sequence polymorphisms repeated domains and relationship to von Willebrand antigen II Biochem Biophys Res Commun 144 657 665 PMID 3495266 DOI 10 1016 S0006 291X 87 80016 5 Shelton Inloes B B Titani K Sadler J E 1986 cDNA sequences for human von Willebrand factor reveal five types of repeated domains and five possible protein sequence polymorphisms Biochemistry 25 3164 3171 PMID 3488076 DOI 10 1021 bi00359a014 Marti T Rosselet S J Titani K Walsh K A 1987 Identification of disulfide bridged substructures within human von Willebrand factor Biochemistry 26 8099 8109 PMID 3502076 DOI 10 1021 bi00399a013 Saenko E L Scandella D 1997 The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor J Biol Chem 272 18007 18014 PMID 9218428 DOI 10 1074 jbc 272 29 18007 Ce nezavershena stattya pro bilki Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi

Дата публікації:
Топ