Синдро́м Де́нді — Во́кера (англ. Dandy-Walker syndrome; Dandy-Walker Malformation) — аномалія розвитку мозочка і оточуючих його лікворних просторів; генетично обумовлений синдром з частотою 1:30000 новонароджених, переважно зустрічається у жіночої статі. Є варіантом .
Синдром Денді — Вокера | |
---|---|
Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)). | |
Спеціальність | медична генетика |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | LA06.0 |
МКХ-10 | Q03.1 |
OMIM | 220200 |
DiseasesDB | 3449 |
eMedicine | radio/206 |
MeSH | D003616 |
Dandy–Walker syndrome у Вікісховищі |
Етимологія
Синдром вперше описали американські нейрохірурги Волтер Денді в 1921 року і Артур Ерл Вокер у 1944 році. Вперше використали в медичному вжитку термін «синдром Денді-Вокера» у 1954 році.
Клінічні ознаки
Синдром Денді — Вокера проявляється розширенням четвертого шлуночка з формуванням лікворної кісти задньої черепної ямки, недорозвиненням або відсутністю черв'яка мозочка в поєднанні з гіпертензійною гідроцефалією різного ступеня виразності.
Розвиток синдрому Денді — Вокера може бути як поступовим, так і швидким. У постнатальному періоді спостерігають повільний моторний розвиток немовля та прогресуюче розширення черепа, в більш старшому віці захворювання проявляється симптомами внутрішньочерепної гіпертензії (дратівливість, нудота, судомний синдром, порушення зору тощо), а також мозочковою симптоматикою (статична атаксія, порушення координації рухів, ністагм).
Крім цього, відзначають симптоми ураження черепних нервів, витончення і виступання кісток задньої черепної ямки.
Синдром Денді — Вокера часто поєднується з недорозвиненням мозолистого тіла (corpus callosum), аномаліями розвитку серця, лицьової частини черепа, пальців.
Примітки
- Osenbach RK, Menezes AH (1992). «Diagnosis and management of the Dandy–Walker malformation: 30 years of experience.». Pediatr Neurosurg 18 (4): 179–89.
- W. E. Dandy: The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusion of the foramina of Magendie and Luschka. Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1921, 32: 112—124.
- A. E. A. Walker: A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1944, 3: 368—373.
- C. E. Benda: The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen of Magendie. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1954, 13: 14-39.
Джерела
- M. N. Hart, N. Malamud: The Dandy-Walker syndrome. Neurology, Minneapolis, 1972, 22: 771—780. (англ.)
Посилання
- http://www.dandy-walker.org/ [ 22 лютого 2012 у Wayback Machine.]
- http://emedicine.medscape.com/article/408059-overview [ 10 лютого 2012 у Wayback Machine.]
Це незавершена стаття з неврології. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Sindro m De ndi Vo kera angl Dandy Walker syndrome Dandy Walker Malformation anomaliya rozvitku mozochka i otochuyuchih jogo likvornih prostoriv genetichno obumovlenij sindrom z chastotoyu 1 30000 novonarodzhenih perevazhno zustrichayetsya u zhinochoyi stati Ye variantom Sindrom Dendi VokeraVariant sindromu Dendi Vokera u 2 richnoyi ditini z oznakami degeneraciyi mosta ta mozochka sagitalna magnitno rezonansna tomograma MRT Variant sindromu Dendi Vokera u 2 richnoyi ditini z oznakami degeneraciyi mosta ta mozochka sagitalna magnitno rezonansna tomograma MRT Specialnistmedichna genetikaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11LA06 0MKH 10Q03 1OMIM220200DiseasesDB3449eMedicineradio 206MeSHD003616 Dandy Walker syndrome u VikishovishiEtimologiyaSindrom vpershe opisali amerikanski nejrohirurgi Volter Dendi v 1921 roku i Artur Erl Voker u 1944 roci Vpershe vikoristali v medichnomu vzhitku termin sindrom Dendi Vokera u 1954 roci Klinichni oznakiSindrom Dendi Vokera proyavlyayetsya rozshirennyam chetvertogo shlunochka z formuvannyam likvornoyi kisti zadnoyi cherepnoyi yamki nedorozvinennyam abo vidsutnistyu cherv yaka mozochka v poyednanni z gipertenzijnoyu gidrocefaliyeyu riznogo stupenya viraznosti Rozvitok sindromu Dendi Vokera mozhe buti yak postupovim tak i shvidkim U postnatalnomu periodi sposterigayut povilnij motornij rozvitok nemovlya ta progresuyuche rozshirennya cherepa v bilsh starshomu vici zahvoryuvannya proyavlyayetsya simptomami vnutrishnocherepnoyi gipertenziyi drativlivist nudota sudomnij sindrom porushennya zoru tosho a takozh mozochkovoyu simptomatikoyu statichna ataksiya porushennya koordinaciyi ruhiv nistagm Krim cogo vidznachayut simptomi urazhennya cherepnih nerviv vitonchennya i vistupannya kistok zadnoyi cherepnoyi yamki Sindrom Dendi Vokera chasto poyednuyetsya z nedorozvinennyam mozolistogo tila corpus callosum anomaliyami rozvitku sercya licovoyi chastini cherepa palciv PrimitkiOsenbach RK Menezes AH 1992 Diagnosis and management of the Dandy Walker malformation 30 years of experience Pediatr Neurosurg 18 4 179 89 W E Dandy The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusion of the foramina of Magendie and Luschka Surgery Gynecology and Obstetrics Chicago 1921 32 112 124 A E A Walker A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie Surgical cure Journal of Neuropathology and Experimental Neurology Lawrence Kansas 1944 3 368 373 C E Benda The Dandy Walker syndrome or the so called atresia of the foramen of Magendie Journal of Neuropathology and Experimental Neurology Lawrence Kansas 1954 13 14 39 DzherelaM N Hart N Malamud The Dandy Walker syndrome Neurology Minneapolis 1972 22 771 780 angl Posilannyahttp www dandy walker org 22 lyutogo 2012 u Wayback Machine http emedicine medscape com article 408059 overview 10 lyutogo 2012 u Wayback Machine Ce nezavershena stattya z nevrologiyi Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi