Синдром Ґарднера — спадковий аденоматозний поліпоз товстої кишки (можливе злоякісне переродження), надкомплектні зуби, волокниста дисплазія черепа, остеоми, фіброми та епітеліальні кісти.
Синдром Ґарднера | |
---|---|
Інші назви | спадковий аденоматозний поліпоз товстої кишки |
Спеціальність | гастроентерологія, онкологія і медична генетика |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | LD2D.3 |
OMIM | 175100 |
DiseasesDB | 5094 |
MeSH | D005736 |
Gardner's syndrome у Вікісховищі |
Синдром Ґарднера, названий на честь американського генетика людини Елдона Джона Ґарднера (* 1909 в штаті Юта, † 1989). Є рідкісним , яке виникає через мутації аденоматозного білка поліпозної палички. Це трапляється приблизно у 1 із 10 000 новонароджених і ознака.
Синдром описується як фенотиповий варіант (FAP) (який відбувається через успадкування). На додаток до аденом товстої кишки, доброякісних пухлин кісток (напр. остеоми), шкіри, підшкірної клітковини та сполучної тканини (наприклад, атероми, ліпоми, фіброми, лейоміоми). Інші особливості, пов'язані з синдромом Ґарднера, — це гіпердонтія (надмірна кількість зубів), поліпи товстої кишки та шлунка та .
Терапія
Оскільки синдром Ґарднера, як і сімейний аденоматозний поліпоз, є (100 % ймовірності розвитку раку товстої кишки), терапія — це рання тотальна .
Примітки
- Англо-український ілюстрований медичний словник Дорланда. У двох томах. / за ред. проф. Павла Джуля ; проф. Бориса Зіменковського. — Львів : Видавничий дім Наутілус, 2002. — С. 2272. — .
- Англо-український ілюстрований медичний словник Дорланда. У двох томах. / за ред. проф. Павла Джуля ; проф. Бориса Зіменковського. — Львів : Видавничий дім Наутілус, 2002. — С. 950. — .
Література
- E. J. Gardner: A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum. In: Am J Hum Genet. 1951; 3, S. 167—176. PMID 14902760
- C. Fotiadis, D. K. Tsekouras, P. Antonakis, J. Sfiniadakis, M. Genetzakis, G. C. Zografos: Gardner's syndrome: a case report and review of the literature. In: World J Gastroenterol. 2005 Sep 14;11(34), S. 5408–5411. Review. PMID 16149159
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Sindrom Gardnera spadkovij adenomatoznij polipoz tovstoyi kishki mozhlive zloyakisne pererodzhennya nadkomplektni zubi voloknista displaziya cherepa osteomi fibromi ta epitelialni kisti 1 Sindrom GardneraInshi nazvispadkovij adenomatoznij polipoz tovstoyi kishkiSpecialnistgastroenterologiya onkologiya i medichna genetikaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11LD2D 3OMIM175100DiseasesDB5094MeSHD005736 Gardner s syndrome u Vikishovishi Sindrom Gardnera nazvanij na chest amerikanskogo genetika lyudini Eldona Dzhona Gardnera 2 1909 v shtati Yuta 1989 Ye ridkisnim spadkovim rakovim zahvoryuvannyam yake vinikaye cherez mutaciyi adenomatoznogo bilka polipoznoyi palichki Ce traplyayetsya priblizno u 1 iz 10 000 novonarodzhenih i uspadkovuyetsya yak autosomno dominantna oznaka Sindrom opisuyetsya yak fenotipovij variant simejnogo adenomatoznogo polipozu FAP yakij vidbuvayetsya cherez uspadkuvannya Na dodatok do adenom tovstoyi kishki dobroyakisnih puhlin kistok napr osteomi shkiri pidshkirnoyi klitkovini ta spoluchnoyi tkanini napriklad ateromi lipomi fibromi lejomiomi Inshi osoblivosti pov yazani z sindromom Gardnera ce giperdontiya nadmirna kilkist zubiv polipi tovstoyi kishki ta shlunka ta epidermoyidni kisti Terapiyared Oskilki sindrom Gardnera yak i simejnij adenomatoznij polipoz ye obov yazkovim peredrakovim stanom 100 jmovirnosti rozvitku raku tovstoyi kishki terapiya ce rannya totalna kolektomiya Primitkired Anglo ukrayinskij ilyustrovanij medichnij slovnik Dorlanda U dvoh tomah za red prof Pavla Dzhulya prof Borisa Zimenkovskogo Lviv Vidavnichij dim Nautilus 2002 S 2272 ISBN 966 95745 2 8 Anglo ukrayinskij ilyustrovanij medichnij slovnik Dorlanda U dvoh tomah za red prof Pavla Dzhulya prof Borisa Zimenkovskogo Lviv Vidavnichij dim Nautilus 2002 S 950 ISBN 966 95745 2 8 Literaturared E J Gardner A genetic and clinical study of intestinal polyposis a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum In Am J Hum Genet 1951 3 S 167 176 PMID 14902760 C Fotiadis D K Tsekouras P Antonakis J Sfiniadakis M Genetzakis G C Zografos Gardner s syndrome a case report and review of the literature In World J Gastroenterol 2005 Sep 14 11 34 S 5408 5411 Review PMID 16149159 Otrimano z https uk wikipedia org w index php title Sindrom Gardnera amp oldid 43347299