Пілоцитарна астроцитома (та її різновид, піломіксоїдна астроцитома) — це астроцитома, яка найчастіше зустрічається у дітей та молодих людей (у перші 20 років життя). Зазвичай вони виникають у мозочку, поблизу стовбура мозку, в області гіпоталамуса або , але вони можуть виникнути в будь-якій іншій області, де присутні астроцити, включаючи півкулі головного мозку та спинний мозок. Ці пухлини, як правило, повільно ростуть і є доброякісними, що відповідає 1 ступеню злоякісності по .
Пілоцитарна астроцитома | |
---|---|
Мікрофотографія пілоцитарної астроцитоми, що демонструє характерні біполярні клітини з довгими пілоцитарними (схожими на волосся) відростками. Фарбування гематоксиліном-еозином. | |
Інші назви | Ювенільна пілоцитарна астроцитома або Кістозна астроцитома мозочка |
Спеціальність | Нейроонкологія, нейрохірургія |
Симптоми | відсутність належного збільшення/втрати ваги; головний біль; нудота; блювота; дратівливість; кривошия; труднощі з координацією рухів |
Початок | Перші 20 років життя |
Метод діагностики | МРТ, КТ |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | C71 |
9421/1 | |
SNOMED CT | 763865009 |
Pilocytic astrocytoma у Вікісховищі |
Ознаки та симптоми
У дітей, уражених пілоцитарною астроцитомою, можуть спостерігатися різні симптоми, які можуть включати затримку розвитку (відсутність належного збільшення/втрати ваги), головний біль, нудоту, блювання, дратівливість, кривошию, труднощі з координацією рухів та проблеми із зором (включаючи ністагм). Скарги можуть бути різними залежно від локалізації та розміру новоутворення. Найбільш поширені симптоми пов'язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску через розмір пухлини.
Причини
Пілоцитарна астроцитома може бути пов'язана з генетичним захворюванням нейрофіброматоз І типу та , вони є одними з пухлин, які найчастіше зустрічаються у пацієнтів з цим захворюванням. Однак більшість пілоцитарних астроцитом виникають епізодично — без доказів зв'язку зі спадковою схильністю чи способом життя. Вони пов'язані з генетичними змінами в , найчастіше це характерний з'єднаний ген — BRAF.
Діагностика
Зазвичай — залежно від опитування пацієнта та після клінічного обстеження, яке включає неврологічне обстеження та офтальмологічне обстеження — для підтвердження наявності пухлини виконується КТ та/або МРТ. Зазвичай їх легко відрізнити від нормальних структур мозку за допомогою цих методів візуалізації. Перед цим скануванням у вену можна ввести спеціальний барвник, щоб забезпечити контраст і полегшити ідентифікацію пухлин. Пілоцитарні астроцитоми, як правило, чітко видно на таких знімках, але часто важко сказати, який тип пухлини присутній, ґрунтуючись лише на зображенні.
У разі виявлення пухлини нейрохірургу необхідно буде зробити її біопсію. Це передбачає видалення невеликої кількості пухлинної тканини, яку потім відправляють до (нейро)патолога для обстеження та встановлення стадії. Біопсія може проводитися перед хірургічним видаленням пухлини, або зразок може бути взятий під час операції, щоб видалити основну частину пухлини.
Мікроскопічний вигляд
Пілоцитарні астроцитоми часто є кістозними пухлинами, і, якщо вони тверді, вони, як правило, добре окреслені.
Лікування
Найпоширенішим способом лікування є хірургічне видалення пухлини. Повне видалення пухлини, як правило, забезпечує функціональне виживання протягом багатьох років. Зокрема, для пілоцитарних астроцитом (зазвичай млявих утворень, які можуть забезпечувати нормальну неврологічну функцію) хірурги можуть вирішити спостерігати за еволюцією новоутворення та відкласти хірургічне втручання на деякий час. Однак повна резекція часто неможлива. Розташування може заборонити доступ до новоутворення та призвести до неповної резекції або її повної відсутності. Залишені без уваги, ці пухлини можуть з часом призвести до подальших симптомів через продовження повільного росту. Вкрай рідко вони також можуть піддатися злоякісній трансформації.
Якщо операція неможлива, можуть бути запропоновані такі рекомендації, як хіміотерапія або опромінення. Однак побічні ефекти від цих методів лікування можуть бути значними та довгостроковими, що в деяких випадках призводить до проблем на все життя. Було доведено, що це відноситься лише для дітей, тоді як для дорослих необхідно провести додаткові дослідження.
Побічні ефекти
Після лікування у дітей з пілоцитарною астроцитомою можуть спостерігатися покращення симптомів, пов'язаних із самою пухлиною, залежно від локалізації, але також можуть спостерігатися побічні ефекти, пов'язані з лікуванням:
- Симптоми, пов'язані з підвищенням тиску в мозку, часто зникають після хірургічного видалення пухлини.
- Вплив на координацію та рівновагу може покращитися та може поступово (та повністю) зникнути в міру одужання.
- Лікування стероїдами часто використовується для контролю набряку тканин, який може виникнути до та після операції.
- Однак у пацієнтів також можуть розвинутися довгострокові побічні ефекти через тип лікування, яке вони можуть отримати.
Прогноз
Згідно з присвоєнням ВООЗ ступеня 1, пілоцитарна астроцитома зазвичай не пов'язана з рецидивом після повної резекції. Варіант піломіксоїдної астроцитоми може проявлятися більш агресивно, ніж класична пілоцитарна астроцитома, але це також може бути пов'язано з більш молодим віком на момент появи та їх більш частим розташуванням по середній лінії.
У випадках прогресуючого/рецидивуючого захворювання або коли досягнуто повного хірургічного видалення, але залишається деяка залишкова пухлина, тоді може бути розглянута можливість хіміотерапії та/або променевої терапії.
Додаткові зображення
- Гістопатологія пілоцитарної астроцитоми (I ступінь ВООЗ). Фарбування гематоксиліном-еозином. Збільшення 200x.
- Гістопатологія волокон Розенталя. Фарбування гематоксиліном-еозином показує ці подовжені еозинофільні структури у випадку пілоцитарної астроцитоми. Збільшення 400x
Список літератури
- Louis, David N.; Ohgaki, Hiroko; Wiestler, Otmar D.; Cavenee, Webster K. (2016). WHO classification of tumours of the central nervous system (вид. Revised 4th). Lyon. ISBN .
- Pilocytic astrocytoma. National Center For Advancing Translational Sciences. Процитовано 2 July 2021.
- Jones DT, Kocialkowski S, Liu L, Pearson DM, Bäcklund LM, Ichimura K, Collins VP (November 2008). Tandem duplication producing a novel oncogenic BRAF fusion gene defines the majority of pilocytic astrocytomas. Cancer Research. 68 (21): 8673—8677. doi:10.1158/0008-5472.CAN-08-2097. PMC 2577184. PMID 18974108.
- Sadighi Z, Slopis J (May 2013). Pilocytic astrocytoma: a disease with evolving molecular heterogeneity. Journal of Child Neurology. 28 (5): 625—632. doi:10.1177/0883073813476141. PMID 23439714.
- . Архів оригіналу за 25 липня 2017. Процитовано 23 квітня 2024.
- Dodgshun AJ, Maixner WJ, Hansford JR, Sullivan MJ (May 2016). Low rates of recurrence and slow progression of pediatric pilocytic astrocytoma after gross-total resection: justification for reducing surveillance imaging. Journal of Neurosurgery. Pediatrics. 17 (5): 569—572. doi:10.3171/2015.9.PEDS15449. PMID 26722760.
- Armstrong GT, Conklin HM, Huang S, Srivastava D, Sanford R, Ellison DW та ін. (February 2011). Survival and long-term health and cognitive outcomes after low-grade glioma. Neuro-Oncology. 13 (2): 223—234. doi:10.1093/neuonc/noq178. PMC 3064628. PMID 21177781.
- Ris MD, Leisenring WM, Goodman P, Di C, Noll J, Levy W та ін. (September 2019). Neuropsychological and socioeconomic outcomes in adult survivors of pediatric low-grade glioma. Cancer. 125 (17): 3050—3058. doi:10.1002/cncr.32186. PMC 6690772. PMID 31231797.
- Astrocytoma. The Lecturio Medical Concept Library. Процитовано 1 July 2021.
Посилання
Класифікація | D |
---|---|
Зовнішні ресурси |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Pilocitarna astrocitoma ta yiyi riznovid pilomiksoyidna astrocitoma ce astrocitoma yaka najchastishe zustrichayetsya u ditej ta molodih lyudej u pershi 20 rokiv zhittya Zazvichaj voni vinikayut u mozochku poblizu stovbura mozku v oblasti gipotalamusa abo ale voni mozhut viniknuti v bud yakij inshij oblasti de prisutni astrociti vklyuchayuchi pivkuli golovnogo mozku ta spinnij mozok Ci puhlini yak pravilo povilno rostut i ye dobroyakisnimi sho vidpovidaye 1 stupenyu zloyakisnosti po Pilocitarna astrocitomaMikrofotografiya pilocitarnoyi astrocitomi sho demonstruye harakterni bipolyarni klitini z dovgimi pilocitarnimi shozhimi na volossya vidrostkami Farbuvannya gematoksilinom eozinom Mikrofotografiya pilocitarnoyi astrocitomi sho demonstruye harakterni bipolyarni klitini z dovgimi pilocitarnimi shozhimi na volossya vidrostkami Farbuvannya gematoksilinom eozinom Inshi nazviYuvenilna pilocitarna astrocitoma abo Kistozna astrocitoma mozochkaSpecialnistNejroonkologiya nejrohirurgiyaSimptomividsutnist nalezhnogo zbilshennya vtrati vagi golovnij bil nudota blyuvota drativlivist krivoshiya trudnoshi z koordinaciyeyu ruhivPochatokPershi 20 rokiv zhittyaMetod diagnostikiMRT KTKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10C719421 1SNOMED CT763865009 Pilocytic astrocytoma u VikishovishiOznaki ta simptomiStereotaksichne MRT skanuvannya golovnogo mozku pokazuye recidivnu pislyaoperacijnu kistoznu pilocitarnu astrocitomu stovbura mozku U ditej urazhenih pilocitarnoyu astrocitomoyu mozhut sposterigatisya rizni simptomi yaki mozhut vklyuchati zatrimku rozvitku vidsutnist nalezhnogo zbilshennya vtrati vagi golovnij bil nudotu blyuvannya drativlivist krivoshiyu trudnoshi z koordinaciyeyu ruhiv ta problemi iz zorom vklyuchayuchi nistagm Skargi mozhut buti riznimi zalezhno vid lokalizaciyi ta rozmiru novoutvorennya Najbilsh poshireni simptomi pov yazani z pidvishennyam vnutrishnocherepnogo tisku cherez rozmir puhlini PrichiniPilocitarna astrocitoma mozhe buti pov yazana z genetichnim zahvoryuvannyam nejrofibromatoz I tipu ta voni ye odnimi z puhlin yaki najchastishe zustrichayutsya u paciyentiv z cim zahvoryuvannyam Odnak bilshist pilocitarnih astrocitom vinikayut epizodichno bez dokaziv zv yazku zi spadkovoyu shilnistyu chi sposobom zhittya Voni pov yazani z genetichnimi zminami v najchastishe ce harakternij z yednanij gen BRAF DiagnostikaPilocitarna astrocitoma v oblasti gipotalamusaAksialna bezkontrastna KT dev yatirichnoyi divchinki pokazuye desho gipodensne utvorennya v tektumi serednij mozok stovbura mozku sho stiskaye ta viklikaye obstruktivnu gidrocefaliyu Zazvichaj zalezhno vid opituvannya paciyenta ta pislya klinichnogo obstezhennya yake vklyuchaye nevrologichne obstezhennya ta oftalmologichne obstezhennya dlya pidtverdzhennya nayavnosti puhlini vikonuyetsya KT ta abo MRT Zazvichaj yih legko vidrizniti vid normalnih struktur mozku za dopomogoyu cih metodiv vizualizaciyi Pered cim skanuvannyam u venu mozhna vvesti specialnij barvnik shob zabezpechiti kontrast i polegshiti identifikaciyu puhlin Pilocitarni astrocitomi yak pravilo chitko vidno na takih znimkah ale chasto vazhko skazati yakij tip puhlini prisutnij gruntuyuchis lishe na zobrazhenni U razi viyavlennya puhlini nejrohirurgu neobhidno bude zrobiti yiyi biopsiyu Ce peredbachaye vidalennya nevelikoyi kilkosti puhlinnoyi tkanini yaku potim vidpravlyayut do nejro patologa dlya obstezhennya ta vstanovlennya stadiyi Biopsiya mozhe provoditisya pered hirurgichnim vidalennyam puhlini abo zrazok mozhe buti vzyatij pid chas operaciyi shob vidaliti osnovnu chastinu puhlini Mikroskopichnij viglyad Pilocitarni astrocitomi chasto ye kistoznimi puhlinami i yaksho voni tverdi voni yak pravilo dobre okresleni LikuvannyaNajposhirenishim sposobom likuvannya ye hirurgichne vidalennya puhlini Povne vidalennya puhlini yak pravilo zabezpechuye funkcionalne vizhivannya protyagom bagatoh rokiv Zokrema dlya pilocitarnih astrocitom zazvichaj mlyavih utvoren yaki mozhut zabezpechuvati normalnu nevrologichnu funkciyu hirurgi mozhut virishiti sposterigati za evolyuciyeyu novoutvorennya ta vidklasti hirurgichne vtruchannya na deyakij chas Odnak povna rezekciya chasto nemozhliva Roztashuvannya mozhe zaboroniti dostup do novoutvorennya ta prizvesti do nepovnoyi rezekciyi abo yiyi povnoyi vidsutnosti Zalisheni bez uvagi ci puhlini mozhut z chasom prizvesti do podalshih simptomiv cherez prodovzhennya povilnogo rostu Vkraj ridko voni takozh mozhut piddatisya zloyakisnij transformaciyi Yaksho operaciya nemozhliva mozhut buti zaproponovani taki rekomendaciyi yak himioterapiya abo oprominennya Odnak pobichni efekti vid cih metodiv likuvannya mozhut buti znachnimi ta dovgostrokovimi sho v deyakih vipadkah prizvodit do problem na vse zhittya Bulo dovedeno sho ce vidnositsya lishe dlya ditej todi yak dlya doroslih neobhidno provesti dodatkovi doslidzhennya Pobichni efekti Pislya likuvannya u ditej z pilocitarnoyu astrocitomoyu mozhut sposterigatisya pokrashennya simptomiv pov yazanih iz samoyu puhlinoyu zalezhno vid lokalizaciyi ale takozh mozhut sposterigatisya pobichni efekti pov yazani z likuvannyam Simptomi pov yazani z pidvishennyam tisku v mozku chasto znikayut pislya hirurgichnogo vidalennya puhlini Vpliv na koordinaciyu ta rivnovagu mozhe pokrashitisya ta mozhe postupovo ta povnistyu zniknuti v miru oduzhannya Likuvannya steroyidami chasto vikoristovuyetsya dlya kontrolyu nabryaku tkanin yakij mozhe viniknuti do ta pislya operaciyi Odnak u paciyentiv takozh mozhut rozvinutisya dovgostrokovi pobichni efekti cherez tip likuvannya yake voni mozhut otrimati PrognozZgidno z prisvoyennyam VOOZ stupenya 1 pilocitarna astrocitoma zazvichaj ne pov yazana z recidivom pislya povnoyi rezekciyi Variant pilomiksoyidnoyi astrocitomi mozhe proyavlyatisya bilsh agresivno nizh klasichna pilocitarna astrocitoma ale ce takozh mozhe buti pov yazano z bilsh molodim vikom na moment poyavi ta yih bilsh chastim roztashuvannyam po serednij liniyi U vipadkah progresuyuchogo recidivuyuchogo zahvoryuvannya abo koli dosyagnuto povnogo hirurgichnogo vidalennya ale zalishayetsya deyaka zalishkova puhlina todi mozhe buti rozglyanuta mozhlivist himioterapiyi ta abo promenevoyi terapiyi Dodatkovi zobrazhennyaGistopatologiya pilocitarnoyi astrocitomi I stupin VOOZ Farbuvannya gematoksilinom eozinom Zbilshennya 200x Gistopatologiya volokon Rozentalya Farbuvannya gematoksilinom eozinom pokazuye ci podovzheni eozinofilni strukturi u vipadku pilocitarnoyi astrocitomi Zbilshennya 400xSpisok literaturiLouis David N Ohgaki Hiroko Wiestler Otmar D Cavenee Webster K 2016 WHO classification of tumours of the central nervous system vid Revised 4th Lyon ISBN 978 92 832 4492 9 Pilocytic astrocytoma National Center For Advancing Translational Sciences Procitovano 2 July 2021 Jones DT Kocialkowski S Liu L Pearson DM Backlund LM Ichimura K Collins VP November 2008 Tandem duplication producing a novel oncogenic BRAF fusion gene defines the majority of pilocytic astrocytomas Cancer Research 68 21 8673 8677 doi 10 1158 0008 5472 CAN 08 2097 PMC 2577184 PMID 18974108 Sadighi Z Slopis J May 2013 Pilocytic astrocytoma a disease with evolving molecular heterogeneity Journal of Child Neurology 28 5 625 632 doi 10 1177 0883073813476141 PMID 23439714 Arhiv originalu za 25 lipnya 2017 Procitovano 23 kvitnya 2024 Dodgshun AJ Maixner WJ Hansford JR Sullivan MJ May 2016 Low rates of recurrence and slow progression of pediatric pilocytic astrocytoma after gross total resection justification for reducing surveillance imaging Journal of Neurosurgery Pediatrics 17 5 569 572 doi 10 3171 2015 9 PEDS15449 PMID 26722760 Armstrong GT Conklin HM Huang S Srivastava D Sanford R Ellison DW ta in February 2011 Survival and long term health and cognitive outcomes after low grade glioma Neuro Oncology 13 2 223 234 doi 10 1093 neuonc noq178 PMC 3064628 PMID 21177781 Ris MD Leisenring WM Goodman P Di C Noll J Levy W ta in September 2019 Neuropsychological and socioeconomic outcomes in adult survivors of pediatric low grade glioma Cancer 125 17 3050 3058 doi 10 1002 cncr 32186 PMC 6690772 PMID 31231797 Astrocytoma The Lecturio Medical Concept Library Procitovano 1 July 2021 PosilannyaKlasifikaciyaDMKH 10 C71MKH 191 9421 1MeSH D001254 763865009Zovnishni resursieMedicine radio 367Orphanet 251612