Геморагічний васкуліт (також — IgA-асоційований васкуліт, капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна-Геноха, анафілактоїдна пурпура, атромбопенічна пурпура) — системне ураження капілярів, артеріол, венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок. Геморагічний васкуліт найбільш характерний для вікової групи до 20 років.
Геморагічний васкуліт | |
---|---|
Типовий прояв пурпури на стегні | |
Спеціальність | імунологія |
Симптоми | пурпура, артрит і біль у животі |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | D69.0 ( D69.010) |
OMIM | 600807 |
DiseasesDB | 5705 |
MedlinePlus | 000425 |
eMedicine | derm/177 emerg/767 emerg/845 ped/3020 |
MeSH | C08.127.108 |
Henoch–Schönlein purpura у Вікісховищі |
Патогенез
Велику роль у виникненні геморагічного васкуліту відіграють інфекційні захворювання, особливо гострий тонзиліт (ангіна), грип, туберкульоз, такі хвороби, як гостра ревматична гарячка, а також введення вакцин та сироваток, які запускають каскад системних уражень кровоносних судин. Рідше захворювання розвивається на фоні харчової та лікарської непереносимості, переохолодження та інших несприятливих впливів зовнішнього середовища.
Найймовірнішим визнають імунний генез (алергійна реакція) — пошкодження ендотелію судинної стінки (невеликих судин) циркулюючими імунними комплексами з гіперергійною судинною реакцією, що супроводжується розвитком мікротромбозів та геморагій. Також в основі патогенезу лежить підвищена секреція IgA.
Клінічні прояви
Хвороба проявляється (пурпурою) на розгинальних поверхнях рук і ніг, сідницях, поліартралгією (чи поліартритом), переймоподібним болем в животі та гематурією внаслідок вогнищевого гломерулонефриту. Незважаючи на геморагічний висип, показники коагулограми залишаються нормальними. Гостра ниркова недостатність рідкісна, в 5-10 % випадків розвивається хронічний гломерулонефрит.
У хворих відзначають гарячку, артралгії (зазвичай в колінних і гомілковостопних суглобах), біль у животі, шлунково-кишкові кровотечі, нефрит. Методом прямої імунофлюоресценції в стінках судин дерми виявляють відкладення IgA. Висипання локалізуються на ногах і сідницях. Часті скарги на біль у животі. Іноді відзначають гематурію і протеїнурію, у 10 % хворих розвивається артеріальна гіпертонія. Найчастіше епізод геморагічного васкуліту буває єдиним в житті та проходить безслідно, рідше впродовж життя виникають ще 2-3 епізоди. Друге загострення виникає, як правило, впродовж 2 років після першого і нерідко проявляється тільки геморагічним висипом. Хронічна ниркова недостатність виникає рідко.
Захворювання проявляється:
- гарячкою,
- геморагічними висипом на шкірі розгинальних поверхонь нижніх кінцівок,
- артралгіями та
- , пов'язаними з крововиливами у суглоби та черевну порожнину.
У деяких хворих головним у клінічній картині є ураження судин черевної порожнини з різким болем у животі, шлунково-кишковою кровотечею.
Нерідко також розвивається геморагічний гломерулонефрит з можливим переходом у хронічний нефрит з прогресуючою нирковою недостатністю. Рідко спостерігаються ураження ЦНС, геморагічні пневмонії та .
Хвороба перебігає з періодичними загостреннями та зрідка тривалими ремісіями. Прогноз визначається розвитком нефрита та прогресуванням хронічної уремії.
Лікування
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
У гострий період — госпіталізація, ліжковий або напівліжковий режим, введення новокаїну до 200 мл 0,25 % розчину , призначення супрастину, димедролу, аскорбінової кислоти з рутином. Лікування хвороби Шенлейна-Геноха проводять в умовах стаціонару. Важливе дотримання суворої дієти з виключенням усіх потужних алергенів та їжі, яку хворий достовірно не переносить.
Антибіотики в цій ситуації недоцільні, адже з початком системних уражень кровоносних судин гострий інфекційний фактор, який його спричинив, вже з організму пішов. Лише при туберкульозі продовжують прийом туберкулостатиків, тільки змінивши задіяні до того препарати на інші.
Антигістамінні препарати потрібного ефекту не приносять.
Застосовують в основному глюкокортикостероїди і цитостатичні препарати.
Див. також
Примітки
- Геморагічний (IgA-) васкуліт у дітей: сучасний погляд на проблему. О.Р. Боярчук, І.Р. Сагаль [ 25 вересня 2021 у Wayback Machine.] // Клінічна іммунологія. Алергологія. Інфектологія.- 7-8 (104-105)' 2017.- С.25-29.
Література
- Внутрішня медицина: підруч. для студ. вищих мед. навч. закл. III—IV рівнів акредитації: у 3 т. // за ред. проф. К. М. Амосової. — К.: Медицина, 2008. — т.1 Хвороби системи кровообігу; Хвороби органів травлення; Хвороби крові і кровотворних органів. 1055 с.
- Клінічна хірургія/За ред. Л. Я. Ковальчука.- Укрмеднига: Тернопіль, 2000.- Т.2, 544 с. (С.92-93)
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Gemoragichnij vaskulit takozh IgA asocijovanij vaskulit kapilyarotoksikoz hvoroba Shenlejna Genoha anafilaktoyidna purpura atrombopenichna purpura sistemne urazhennya kapilyariv arteriol venul golovnim chinom shkiri suglobiv cherevnoyi porozhnini ta nirok Gemoragichnij vaskulit najbilsh harakternij dlya vikovoyi grupi do 20 rokiv Gemoragichnij vaskulitTipovij proyav purpuri na stegniTipovij proyav purpuri na stegniSpecialnistimunologiyaSimptomipurpura artrit i bil u zhivotiKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10D69 0 D69 010 OMIM600807DiseasesDB5705MedlinePlus000425eMedicinederm 177 emerg 767 emerg 845 ped 3020MeSHC08 127 108 Henoch Schonlein purpura u VikishovishiPatogenezVeliku rol u viniknenni gemoragichnogo vaskulitu vidigrayut infekcijni zahvoryuvannya osoblivo gostrij tonzilit angina grip tuberkuloz taki hvorobi yak gostra revmatichna garyachka a takozh vvedennya vakcin ta sirovatok yaki zapuskayut kaskad sistemnih urazhen krovonosnih sudin Ridshe zahvoryuvannya rozvivayetsya na foni harchovoyi ta likarskoyi neperenosimosti pereoholodzhennya ta inshih nespriyatlivih vpliviv zovnishnogo seredovisha Najjmovirnishim viznayut imunnij genez alergijna reakciya poshkodzhennya endoteliyu sudinnoyi stinki nevelikih sudin cirkulyuyuchimi imunnimi kompleksami z giperergijnoyu sudinnoyu reakciyeyu sho suprovodzhuyetsya rozvitkom mikrotromboziv ta gemoragij Takozh v osnovi patogenezu lezhit pidvishena sekreciya IgA Klinichni proyaviVazhkij vipadok gemoragichnogo vaskulitu na nozi ta ruci ditini Hvoroba proyavlyayetsya purpuroyu na rozginalnih poverhnyah ruk i nig sidnicyah poliartralgiyeyu chi poliartritom perejmopodibnim bolem v zhivoti ta gematuriyeyu vnaslidok vognishevogo glomerulonefritu Nezvazhayuchi na gemoragichnij visip pokazniki koagulogrami zalishayutsya normalnimi Gostra nirkova nedostatnist ridkisna v 5 10 vipadkiv rozvivayetsya hronichnij glomerulonefrit U hvorih vidznachayut garyachku artralgiyi zazvichaj v kolinnih i gomilkovostopnih suglobah bil u zhivoti shlunkovo kishkovi krovotechi nefrit Metodom pryamoyi imunoflyuorescenciyi v stinkah sudin dermi viyavlyayut vidkladennya IgA Visipannya lokalizuyutsya na nogah i sidnicyah Chasti skargi na bil u zhivoti Inodi vidznachayut gematuriyu i proteyinuriyu u 10 hvorih rozvivayetsya arterialna gipertoniya Najchastishe epizod gemoragichnogo vaskulitu buvaye yedinim v zhitti ta prohodit bezslidno ridshe vprodovzh zhittya vinikayut she 2 3 epizodi Druge zagostrennya vinikaye yak pravilo vprodovzh 2 rokiv pislya pershogo i neridko proyavlyayetsya tilki gemoragichnim visipom Hronichna nirkova nedostatnist vinikaye ridko Zahvoryuvannya proyavlyayetsya garyachkoyu gemoragichnimi visipom na shkiri rozginalnih poverhon nizhnih kincivok artralgiyami ta pov yazanimi z krovovilivami u suglobi ta cherevnu porozhninu U deyakih hvorih golovnim u klinichnij kartini ye urazhennya sudin cherevnoyi porozhnini z rizkim bolem u zhivoti shlunkovo kishkovoyu krovotecheyu Neridko takozh rozvivayetsya gemoragichnij glomerulonefrit z mozhlivim perehodom u hronichnij nefrit z progresuyuchoyu nirkovoyu nedostatnistyu Ridko sposterigayutsya urazhennya CNS gemoragichni pnevmoniyi ta Hvoroba perebigaye z periodichnimi zagostrennyami ta zridka trivalimi remisiyami Prognoz viznachayetsya rozvitkom nefrita ta progresuvannyam hronichnoyi uremiyi LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya U gostrij period gospitalizaciya lizhkovij abo napivlizhkovij rezhim vvedennya novokayinu do 200 ml 0 25 rozchinu priznachennya suprastinu dimedrolu askorbinovoyi kisloti z rutinom Likuvannya hvorobi Shenlejna Genoha provodyat v umovah stacionaru Vazhlive dotrimannya suvoroyi diyeti z viklyuchennyam usih potuzhnih alergeniv ta yizhi yaku hvorij dostovirno ne perenosit Antibiotiki v cij situaciyi nedocilni adzhe z pochatkom sistemnih urazhen krovonosnih sudin gostrij infekcijnij faktor yakij jogo sprichiniv vzhe z organizmu pishov Lishe pri tuberkulozi prodovzhuyut prijom tuberkulostatikiv tilki zminivshi zadiyani do togo preparati na inshi Antigistaminni preparati potribnogo efektu ne prinosyat Zastosovuyut v osnovnomu glyukokortikosteroyidi i citostatichni preparati Div takozhVaskulit ToksikozPrimitkiGemoragichnij IgA vaskulit u ditej suchasnij poglyad na problemu O R Boyarchuk I R Sagal 25 veresnya 2021 u Wayback Machine Klinichna immunologiya Alergologiya Infektologiya 7 8 104 105 2017 S 25 29 LiteraturaVnutrishnya medicina pidruch dlya stud vishih med navch zakl III IV rivniv akreditaciyi u 3 t za red prof K M Amosovoyi K Medicina 2008 t 1 Hvorobi sistemi krovoobigu Hvorobi organiv travlennya Hvorobi krovi i krovotvornih organiv 1055 s ISBN 978 966 8144 64 6 Klinichna hirurgiya Za red L Ya Kovalchuka Ukrmedniga Ternopil 2000 T 2 544 s S 92 93 ISBN 966 7364 24 0 Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi