Хвороба Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура ідіопатична або набута) — об'єднана назва групи захворювань, що характеризується зниженням числа тромбоцитів у крові та підвищеною кровоточивістю.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура | |
---|---|
Спеціальність | гематологія |
Препарати | вінбластин[1], азатіоприн[1] і циклофосфамід[1] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 3B64.10 |
МКХ-10 | D69.3 |
OMIM | 188030 |
DiseasesDB | 6673 |
eMedicine | emerg/282 |
MeSH | D016553 |
SNOMED CT | 234490009 |
У її розвитку мають значення імунні розлади: зниження числа тромбоцитів зумовлене вкороченням їхнього життя внаслідок наявності антитіл до них або впливу інших причин, що зумовлюють їхній лізис. Не виключають можливість того, що частина випадків виникає через дію герпесвірусу людини 6-го типу, який спричинює відповідну інфекцію.
Патогенез
Відокремлюють імунну та неімунну тромбоцитопенію.
При імунних формах основою патогенезу є аглютинація тромбоцитів антитілами. Разом з цим, антитіла можуть пригнічувати процес відшнурування кров'яних пластинок мегакаріоцитами кісткового мозку. У цю групу не входять лікарські тромбоцитопенії, при яких антитіла виникають під впливом різних медикаментів.
Причина неімунних форм захворювання може бути пов'язана з дефіцитом «тромбоцитопоетичного фактору», необхідного для диференціювання та відшнурування від мегакаріоцитів тромбоцитів.
Клінічні ознаки
Хвороба перебігає із загостреннями. Поза ними число тромбоцитів може бути нормальним. Кровоточивість з'являється при зниженні їхнього числа до 40-109/л. Найчастіше відбуваються носові кровотечі, рідше — шлунково-кишкові (мелена, з ясен, гематурія). Кровотечі приводять до розвитку постгеморагічних анемій. При огляді шкіри та слизових оболонок можуть виявлятися петехії та поширені (екхімози). Селезінка зазвичай збільшена. Позитивні симптоми "щипка" та джгута, подовжений час кровотечі, порушена кров'яного згустку.
Лікування
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Лікування складається із заходів, які спрямовані на зменшення проникності судин та пригнічення імунологічних реакцій.
Призначення глюкокортикостероїдних препаратів у середніх дозах з подальшим поступовим зменшенням та тривалим лікуванням підтримувальними дозами.
За відсутності ефекту цього лікування може бути застосовано оперативне видалення селезінки (спленектомія).
Джерела
Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (січень 2016) |
- Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.
![]() | Це незавершена стаття з медицини. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
- NDF-RT
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Hvoroba znachennya Hvoroba Verlgofa trombocitopenichna purpura idiopatichna abo nabuta ob yednana nazva grupi zahvoryuvan sho harakterizuyetsya znizhennyam chisla trombocitiv u krovi ta pidvishenoyu krovotochivistyu Idiopatichna trombocitopenichna purpuraSpecialnistgematologiyaPreparativinblastin 1 azatioprin 1 i ciklofosfamid 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 113B64 10MKH 10D69 3OMIM188030DiseasesDB6673eMedicineemerg 282MeSHD016553SNOMED CT234490009 U yiyi rozvitku mayut znachennya imunni rozladi znizhennya chisla trombocitiv zumovlene vkorochennyam yihnogo zhittya vnaslidok nayavnosti antitil do nih abo vplivu inshih prichin sho zumovlyuyut yihnij lizis Ne viklyuchayut mozhlivist togo sho chastina vipadkiv vinikaye cherez diyu gerpesvirusu lyudini 6 go tipu yakij sprichinyuye vidpovidnu infekciyu PatogenezVidokremlyuyut imunnu ta neimunnu trombocitopeniyu Pri imunnih formah osnovoyu patogenezu ye aglyutinaciya trombocitiv antitilami Razom z cim antitila mozhut prignichuvati proces vidshnuruvannya krov yanih plastinok megakariocitami kistkovogo mozku U cyu grupu ne vhodyat likarski trombocitopeniyi pri yakih antitila vinikayut pid vplivom riznih medikamentiv Prichina neimunnih form zahvoryuvannya mozhe buti pov yazana z deficitom trombocitopoetichnogo faktoru neobhidnogo dlya diferenciyuvannya ta vidshnuruvannya vid megakariocitiv trombocitiv Klinichni oznakiHvoroba perebigaye iz zagostrennyami Poza nimi chislo trombocitiv mozhe buti normalnim Krovotochivist z yavlyayetsya pri znizhenni yihnogo chisla do 40 109 l Najchastishe vidbuvayutsya nosovi krovotechi ridshe shlunkovo kishkovi melena z yasen gematuriya Krovotechi privodyat do rozvitku postgemoragichnih anemij Pri oglyadi shkiri ta slizovih obolonok mozhut viyavlyatisya petehiyi ta poshireni ekhimozi Selezinka zazvichaj zbilshena Pozitivni simptomi shipka ta dzhguta podovzhenij chas krovotechi porushena krov yanogo zgustku LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Likuvannya skladayetsya iz zahodiv yaki spryamovani na zmenshennya proniknosti sudin ta prignichennya imunologichnih reakcij Priznachennya glyukokortikosteroyidnih preparativ u serednih dozah z podalshim postupovim zmenshennyam ta trivalim likuvannyam pidtrimuvalnimi dozami Za vidsutnosti efektu cogo likuvannya mozhe buti zastosovano operativne vidalennya selezinki splenektomiya DzherelaCya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno sichen 2016 Dovidnik dilnichogo terapevta po farmakoterapiyi pid red M V Bochkarova ta Ye A Muhina Kishiniv Kartya moldovenyaske 1986 Ce nezavershena stattya z medicini Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi NDF RT d Track Q21008030