Тропоміозин — фібрилярний білок, який являє собою паличкоподібну молекулу довжиною приблизно 40 нанометрів, шириною 20 Å і молекулярною масою від 65 до 70 кДа.Складається з двох перевитих α-спіралей та розміщений між двома сусідніми ланцюгами актину
Тропоміозин зв'язується в єдиний комплекс з F-актином в ділянці вигину молекули, забезпечуючи її стабільність. По довжині тропоміозин дорівнює 7 субодиницям G-актину, при цьому контактує тільки з однією з ниткоподібних структур F-актину. Крім цього, тропоміозин спільно з тропоніном бере участь у регуляції взаємодії актину з міозином. Він складається з двох субодиниць α і β, причому існує декілька ізоформ α-субодиниць: α1, α3, α4.
У скелетних м'язах тропоміозин становить близько 3 % від загального м'язового білка.
Функція
Поширення потенціалу дії до Т-трубочок призводить до відкриття потенціалзалежних Ca2+ каналів цистерн і виходу кальцію в саркоплазму. Йони зв'язуються з тропоніном C, що призводить до зміни конформації білка тропоміозину, завдяки чому відкриваються активні центри актину, і починається цикл утворення поперечних актино-міозинових містків.
Різноманіття
Тропоміозини поділяють на дві групи:
- М'язові тропоміозини: беруть участь у регулюванні взаємодії між актином та міозином у м'язовому саркомері та відіграють центральну роль у регульованому скороченні м'язів.
- Нем'язові тропоміозину: функціонують у всіх клітинах, як м'язових, так і нем'язових, і беруть участь у низці клітинних регуляторних процесів, які контролюють і регулюють цитоскелет клітини та інші важливі клітинні функції.
Захворювання
Зміни в генах, що кодують одну з субодиниць тропоміозину, можуть призвести до спадкових захворювань.
Мутації у α1 призводять до таких захворювань як:
- Гіпертрофічна кардіоміопатія (CMH3)
- Дилатаційна кардіоміопатія (CMD1Y)
Мутації у α3:
- (NEM1, Nemaline myopathy)
- Папілярний рак щитоподібної залози (PACT)
Мутації у β:
- (NEM4)
- (DA1)
Примітки
- Фізіологія: підручник для студентів вищих навчальних медичних навчальних закладів / За редакцією В. Г. Шевчука. — Вінниця: Нова книга, 2012. — 448 с. Розділ 2. Фізіологія збудливих структур
Література
- Биохимия мышц и мяса: Учеб. пос. / В. В. Рогожин — СПб.: ГИОРД, 2006. — 240 с.: ил. ()
Це незавершена стаття з біохімії. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Tropomiozin fibrilyarnij bilok yakij yavlyaye soboyu palichkopodibnu molekulu dovzhinoyu priblizno 40 nanometriv shirinoyu 20 A i molekulyarnoyu masoyu vid 65 do 70 kDa Skladayetsya z dvoh perevitih a spiralej ta rozmishenij mizh dvoma susidnimi lancyugami aktinuTropomiozin Tropomiozin zv yazuyetsya v yedinij kompleks z F aktinom v dilyanci viginu molekuli zabezpechuyuchi yiyi stabilnist Po dovzhini tropomiozin dorivnyuye 7 subodinicyam G aktinu pri comu kontaktuye tilki z odniyeyu z nitkopodibnih struktur F aktinu Krim cogo tropomiozin spilno z troponinom bere uchast u regulyaciyi vzayemodiyi aktinu z miozinom Vin skladayetsya z dvoh subodinic a i b prichomu isnuye dekilka izoform a subodinic a1 a3 a4 U skeletnih m yazah tropomiozin stanovit blizko 3 vid zagalnogo m yazovogo bilka FunkciyaPoshirennya potencialu diyi do T trubochok prizvodit do vidkrittya potencialzalezhnih Ca2 kanaliv cistern i vihodu kalciyu v sarkoplazmu Joni zv yazuyutsya z troponinom C sho prizvodit do zmini konformaciyi bilka tropomiozinu zavdyaki chomu vidkrivayutsya aktivni centri aktinu i pochinayetsya cikl utvorennya poperechnih aktino miozinovih mistkiv RiznomanittyaTropomiozini podilyayut na dvi grupi M yazovi tropomiozini berut uchast u regulyuvanni vzayemodiyi mizh aktinom ta miozinom u m yazovomu sarkomeri ta vidigrayut centralnu rol u regulovanomu skorochenni m yaziv Nem yazovi tropomiozinu funkcionuyut u vsih klitinah yak m yazovih tak i nem yazovih i berut uchast u nizci klitinnih regulyatornih procesiv yaki kontrolyuyut i regulyuyut citoskelet klitini ta inshi vazhlivi klitinni funkciyi ZahvoryuvannyaZmini v genah sho koduyut odnu z subodinic tropomiozinu mozhut prizvesti do spadkovih zahvoryuvan Mutaciyi u a1 prizvodyat do takih zahvoryuvan yak Gipertrofichna kardiomiopatiya CMH3 Dilatacijna kardiomiopatiya CMD1Y Mutaciyi u a3 NEM1 Nemaline myopathy Papilyarnij rak shitopodibnoyi zalozi PACT Mutaciyi u b NEM4 DA1 PrimitkiFiziologiya pidruchnik dlya studentiv vishih navchalnih medichnih navchalnih zakladiv Za redakciyeyu V G Shevchuka Vinnicya Nova kniga 2012 448 s Rozdil 2 Fiziologiya zbudlivih strukturLiteraturaBiohimiya myshc i myasa Ucheb pos V V Rogozhin SPb GIORD 2006 240 s il ISBN 5 98879 021 6 Ce nezavershena stattya z biohimiyi Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi