Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Справжня поліцитемія (також хвороба Вакеза[]) — прогресивне мієлопроліферативне захворювання, яке характеризується, передусім, збільшенням кількості еритроцитів, а у 2/3 хворих — одночасним збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів.
Етіологія та патогенез
Причини справжньої поліцитемії не відомі, проте доведено клонове походження захворювання. Основний субстрат пухлини — зрілі еритроцити, але при гіперплазії всіх трьох ростків кровотворення може бути підвищений вміст гранулоцитів та тромбоцитів. Доведено, що при еритремії рівень еритропоетину в сироватці крові знижений на відміну від вторинних еритроцитозів, спричинених гіпоксією та деякими пухлинами. Було показано, що утворення еритроцитарних колоній в культурі кісткового мозку при справжній поліцитемії відбувається без додавання еритропоетину. В зв'язку із останнім висунуто припущення, що при справжній поліцитемії еритроцитоз не регулюється звичайними фізіологічними механізмами і є автономним. Доведено наявність двох популяцій еритроцитарних колонієутворювальних клітин — одна із них являє собою нормальні еритроїдні клітини-попередники, інша є аномальною має клонове походження. Саме остання популяція клітин зумовлює розвиток захворювання і гіперчутлива навіть до незначних доз еритропоетину. При симптоматичних еритроцитозах цей феномен спостерігається досить рідко.
Отже, основним патогенетичним фактором справжньої поліцитемії є гіперчутливість стовбурової кровотворної клітини до еритропоетину і, можливо, до інших гемопоетичних факторів, що призводить в подальшому до інтенсивної проліферації усіх трьох ростків кровотворення.
Класифікація
Згідно із МКХ-10 еритремія має шифр С 92.1
Класифікація за стадіями (Wassermann, Gilbert, 1986).
І — початкова (малосимптомна); тривалість 5 років і більше.
ІІ — еритремічна (розгорнута): II А — без мієлоїдної метаплазії селезінки; тривалість -10-20 р. і більше;
II Б — з мієлоїдною метаплазією селезінки.
III — постеритремічна мієлоїдна метаплазія з мієлофіброзом і без нього.
У перебігу еритремії розрізняють три стадії (О. В. Демидова, 1969): I — початкова, перебігає безсимптомно, характеризується помірною плеторою, незначним еритроцитозом, селезінка не збільшена.
ІІ — розгорнутих клінічних проявів (еритремічна)
ІІА стадія (відсутня мієлоїдна метаплазія селезінки, спостерігається гепатоспленомегалія. У крові — еритроцитемія, тромбоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення кількості базофілів. У кістковому мозку — тотальна гіперплазія трьох ростків, мегакаріоцитоз)
ІІВ стадія — характеризується наявністю метаплазії селезінки, виражені плетора, сплено- і гепатомегалія. В аналізі крові — панцитоз, зсув лейкоцитарної формули до мієлоцитів
ІІІ — термінальна (анемічна), характеризується розвитком вторинного мієлофіброзу, анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії. У печінці та селезінці — мієлоїдна метаплазія
Клінічні прояви
Основні симптоми еритремії зумовлені високим еритроцитозом, збільшенням об'єму циркулюючої крові, підвищенням її густини, тобто плеторою (повнокров'я). Хворіють частіше чоловіки. Захворювання розвивається поступово. Відмічаються загальна слабість, важкість у голові, головний біль, безсоння, оніміння та нападоподібний біль у кінчиках пальців, почервоніння їх (еритромелалгія), що пов'язано з підвищеним кровонаповненням судин, порушенням мікроциркуляції. Через цю причину можливе виникнення виразок дванадцятипалої кишки та шлунка. Нерідко спостерігаються тромбози великих артерій, інфаркти міокарда, тромботичний інсульт, тромбофлебіти у зв'язку з уповільненням кровотоку, збільшенням густини крові. Але можуть бути й кровотечі різної локалізації внаслідок переповнення судин кров'ю, функціональною неповноцінністю тромбоцитів. Часто непокоїть свербіж шкіри, особливо після купання, умивання.
Характерний загальний вигляд хворих на еритремію: шкіра та слизові оболонки вишнево-червоного кольору, кон'юнктива гіперемійована («очі кролика»). Ця симптоматика спостерігається у 95-98 % хворих. На щоках і кінчику носа часто спостерігаються телеангіектазії. Іноді на шкірі з'являються висипання подібні до кропивниці, acne vulgaris, acne rosacea. Артеріальний тиск підвищений. Характерними особливостями артеріальної гіпертензії при даному захворюванні є більш частий розвиток ускладнень (недостатність коронарного кровотоку з нападами стенокардії, інфарктом міокарда, недостатність мозкового кровотоку) в порівнянні із хворими без гіпертензії. При дослідженні очного дна виявляється набряк зорового нерва, застійні звиті судини.
Печінка може бути збільшена (внаслідок мієлоїдної метаплазії та підвищеного кровонаповнення). Описаний розвиток синдрому Бадда-Хіарі, обумовленого оклюзією печінкових вен. Більш ніж у 90 % хворих спостерігається збільшення селезінки.
Діагностика
Діагностика еритремії базується на цитоморфологічному дослідженні крові, кісткового мозку, даних додаткових методів обстеження. Запідозрити еритремію можна в чоловіків у разі збільшення рівня гемоглобіну понад 170 г/л, кількості еритроцитів більше ніж 6 • 1012/л, у жінок- відповідно 150 г/л та 5,3 • 1012/л. Найінформативнішим є визначення загального об'єму еритроцитів за допомогою радіологічного методу, який при еритремії в чоловіків перевищує 36 мл/кг, а в жінок — 32 мл/кг. Окрім згаданих вище показників у хворих із справжньою поліцитемією виявляють збільшення рівня гематокриту, з прогресуванням захворювання приєднується тромбоцитоз, може спостерігатися лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів; у 5—8 разів зростає в'язкість крові. ШОЕ різко зменшена (0 — 2 мм/год). Збільшення активності лужної фосфатази нейтрофілів (180—300 у.о.) є патогномонічним для еритремії.
Дослідження пунктату кісткового мозку часто малоінформативне, тому для верифікації діагнозу доцільно проводити гістологічне дослідження кісткового мозку (трепанобіопсію), за яким визначають гіперплазію еритроцитарного або всіх трьох ростків мієлопоезу, помірне збільшення кількості еритро- і нормобластів. Це дослідження дозволяє віддиференціювати еритремію від мієлофіброзу. У першому випадку має місце повне заміщення жирового депо гіперплазованою гемопоетичною тканиною, особливо мегакаріоцитами, явища фіброзу відсутні або незначні. При другій патології виявляють змінену архітектоніку кістки, гемопоетична тканина витіснена сполучною.
У сироватці крові у хворих на еритремію виявляють підвищений рівень вітаміну В12, збільшення в'язкості крові, високий гематокрит, високий рівень сечової кислоти. У хворих із частими кровопусканнями може розвиватися сидеропенія.
Для об'єктивізації діагностики еритремії запропоновано стандартизовані критерії симптомів.
Категорія А
А1 Збільшення загального об'єму еритроцитів понад 36 мл/кг у чоловіків та 32 мл/кг у жінок
А2 Нормальне насичення артеріальної крові киснем
АЗ Спленомегалія
Категорія В
В1 Тромбоцитоз понад 400 г/л
В2 Лейкоцитоз понад 12 г/л
ВЗ Показник активності лужної фосфатази нейтрофілів понад 100 у.о. Підвищений рівень вітаміну В12
Діагноз вважають вірогідним, якщо у хворого наявні всі три критерії категорії А або два критерії категорії А у поєднанні з двома будь-якими критеріями категорії В.
Диференціальна діагностика
Захворювання необхідно диференціювати із вторинними та відносними еритроцитозами. Вторинні еритроцитози можна розподілити на фізіологічні, тобто такі, що виникають унаслідок компенсаторної гіперпродукції еритропоетину, та еритроцитози внаслідок неадекватної продукції еритропоетину. До першої групи відносять: гіпоксичний стан у результаті перебування на висоті, серцево-судинні захворювання, особливо природжені вади серця, захворювання легенів з альвеолярною гіповентиляцією, у завзятих курців, метгемоглобінемії, сімейні поліцитемії (наявний аномальний гемоглобін з високою афінністю до кисню). До другої групи відносять такі захворювання нирок, як гідронефроз, кісти та гіпоксію нирок унаслідок тромбування ниркових артерій, а також масивні фіброміоми матки, первинний рак печінки на початкових стадіях та гемангіому мозочка.
До відносних еритроцитозів належать еритроцитози, які виникають унаслідок зменшення ОЦП та вторинного згущення крові з відносним переважанням кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові — при зневодненні організму, перерозподілі плазми крові, при опіках, нейросудинних реакціях.
Критерії діагнозу:
-наявність плеторичного синдрому: вишнево-червоне забарвлення шкіри і видимих слизових, артеріальна гіпертензія
еритромелалгія, тромбози, геморагічний синдром; — спленомегалія;
-зміни в периферичній крові: панцитоз, збільшення гемоглобіну, гематокриту, зменшення ШОЕ; — гіперплазія червоного, гранулоцитарного, мегакаріоцитарного ростків кісткового мозку за даними стернальної пункції; — триросткова проліферація в кістковому мозку із витісненням з нього жиру (за даними трепанобіопсії кісткового мозку); — низький рівень еритропоетину в крові; — відсутність причин для розвитку вторинних еритроцитозів.
Приклади формулювання діагнозу:
- Еритремія: ІІ А стадія; тромбоз судин правої нирки, вторинна гіпертензія, І ступеня; СН 0.
- Еритремія: І стадія, вторинна гіпертензія, II ступеня; СН 0.
- Еритремія: III термінальна стадія; шлунково-кишкова кровотеча [дата], важкого ступеня; панцитопенія
Лікування
| Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
- Режим — залежно від стадії захворювання.
- Дієта — залежно від ураження внутрішніх органів.
- Медикаментозно: Найширше для лікування еритремії застосовують кровопускання на фоні терапії антикоагулянтами: перед проведенням кровопускання хворому підшкірно в передню черевну стінку вводять 5000 ОД гепарину. Якщо виникає загроза тромбоутворення, у наступні після кровопускання дні можна продовжувати застосування антикоагулянтів прямої дії в половинних дозах. Обов'язковим є проведення гемодилюції сольовими розчинами або низькомолекулярними декстранами (реополіглюкін), які покращують мікроциркуляцію. З метою профілактики тромбоутворення призначають дезагреганти: трентал, дипіридамол (курантил), тиклід, аспірин.
Хороший ефект має еритроцитоферез. За одну процедуру видаляють 1000—1600 мл еритроконцентрату, що містить 7,5-14x109/л еритроцитів. Маніпуляцію повторюють 1-3 рази з інтервалами 5-7 днів.
Цитостатичну терапію застосовують у хворих з вираженою проліферацією тромбоцитарного або всіх трьох ростків гемопоезу, прогресуючим збільшенням селезінки або печінки.
Тепер у лікуванні еритремії використовують мієлосан, який призначають при гіпертромбоцитозі та прогресуючій спленомегалії в дозі 2—6 мг на добу тривалістю не більше ніж 4—6 тиж. Короткий період застосування пояснюється вираженим мієлосупресивним впливом препарату.
Гідроксисечовина — цитостатик, який впливає на проліферувальні клони клітин, призначають у дозі 1—1,5 г на добу. Препарат дає короткотривалий ефект, тому паралельно проводять кровопускання.
Хворим з гіперурикемією показаний алопуринол (мілурит). Пацієнтам, яким часто проводять кровопускання, допускається призначення препаратів заліза, оскільки в них часто розвивається сидеропенія.
Інтерферони — пригнічують патологічну мієлопроліферацію, знижують продукцію тромбоцитів і лейкоцитів. Альфа-інтерферон призначають по 3*106 МО/м2 через день п/ш; тривалість лікування — 12 міс. і більше.
Останнім часом широко застосовують препарат гідреа, який є антиметаболітом. Для індукції ремісії призначають гідреа по 30 мг на 1 кг маси тіла на добу щоденно протягом 1-2 тиж, при зменшені тромбоцитів і лейкоцитів доза препарата знижується до 15 мг на 1 кг маси тіла. Підтримуюча доза 0,5-1 г на добу.
Прогноз
Захворювання може тривати багато років, в період якого хворі зберігають клінічну компенсацію і працездатність, однак повного видужання не буває.
Посилання
- Еритремія (істинна поліцитемія, еритроцитоз, хвороба Вакеза) - симптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика
| Цю статтю треба для відповідності Вікіпедії. (березень 2017) |
| Ця стаття не містить . (березень 2017) |
 | Це незавершена стаття з гематології. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Spravzhnya policitemiya takozh hvoroba Vakeza dzherelo progresivne miyeloproliferativne zahvoryuvannya yake harakterizuyetsya peredusim zbilshennyam kilkosti eritrocitiv a u 2 3 hvorih odnochasnim zbilshennyam kilkosti lejkocitiv i trombocitiv Etiologiya ta patogenezPrichini spravzhnoyi policitemiyi ne vidomi prote dovedeno klonove pohodzhennya zahvoryuvannya Osnovnij substrat puhlini zrili eritrociti ale pri giperplaziyi vsih troh rostkiv krovotvorennya mozhe buti pidvishenij vmist granulocitiv ta trombocitiv Dovedeno sho pri eritremiyi riven eritropoetinu v sirovatci krovi znizhenij na vidminu vid vtorinnih eritrocitoziv sprichinenih gipoksiyeyu ta deyakimi puhlinami Bulo pokazano sho utvorennya eritrocitarnih kolonij v kulturi kistkovogo mozku pri spravzhnij policitemiyi vidbuvayetsya bez dodavannya eritropoetinu V zv yazku iz ostannim visunuto pripushennya sho pri spravzhnij policitemiyi eritrocitoz ne regulyuyetsya zvichajnimi fiziologichnimi mehanizmami i ye avtonomnim Dovedeno nayavnist dvoh populyacij eritrocitarnih koloniyeutvoryuvalnih klitin odna iz nih yavlyaye soboyu normalni eritroyidni klitini poperedniki insha ye anomalnoyu maye klonove pohodzhennya Same ostannya populyaciya klitin zumovlyuye rozvitok zahvoryuvannya i giperchutliva navit do neznachnih doz eritropoetinu Pri simptomatichnih eritrocitozah cej fenomen sposterigayetsya dosit ridko Otzhe osnovnim patogenetichnim faktorom spravzhnoyi policitemiyi ye giperchutlivist stovburovoyi krovotvornoyi klitini do eritropoetinu i mozhlivo do inshih gemopoetichnih faktoriv sho prizvodit v podalshomu do intensivnoyi proliferaciyi usih troh rostkiv krovotvorennya KlasifikaciyaZgidno iz MKH 10 eritremiya maye shifr S 92 1 Klasifikaciya za stadiyami Wassermann Gilbert 1986 I pochatkova malosimptomna trivalist 5 rokiv i bilshe II eritremichna rozgornuta II A bez miyeloyidnoyi metaplaziyi selezinki trivalist 10 20 r i bilshe II B z miyeloyidnoyu metaplaziyeyu selezinki III posteritremichna miyeloyidna metaplaziya z miyelofibrozom i bez nogo U perebigu eritremiyi rozriznyayut tri stadiyi O V Demidova 1969 I pochatkova perebigaye bezsimptomno harakterizuyetsya pomirnoyu pletoroyu neznachnim eritrocitozom selezinka ne zbilshena II rozgornutih klinichnih proyaviv eritremichna IIA stadiya vidsutnya miyeloyidna metaplaziya selezinki sposterigayetsya gepatosplenomegaliya U krovi eritrocitemiya trombocitoz zsuv lejkocitarnoyi formuli vlivo zbilshennya kilkosti bazofiliv U kistkovomu mozku totalna giperplaziya troh rostkiv megakariocitoz IIV stadiya harakterizuyetsya nayavnistyu metaplaziyi selezinki virazheni pletora spleno i gepatomegaliya V analizi krovi pancitoz zsuv lejkocitarnoyi formuli do miyelocitiv III terminalna anemichna harakterizuyetsya rozvitkom vtorinnogo miyelofibrozu anemiyi trombocitopeniyi lejkopeniyi U pechinci ta selezinci miyeloyidna metaplaziyaKlinichni proyaviOsnovni simptomi eritremiyi zumovleni visokim eritrocitozom zbilshennyam ob yemu cirkulyuyuchoyi krovi pidvishennyam yiyi gustini tobto pletoroyu povnokrov ya Hvoriyut chastishe choloviki Zahvoryuvannya rozvivayetsya postupovo Vidmichayutsya zagalna slabist vazhkist u golovi golovnij bil bezsonnya oniminnya ta napadopodibnij bil u kinchikah palciv pochervoninnya yih eritromelalgiya sho pov yazano z pidvishenim krovonapovnennyam sudin porushennyam mikrocirkulyaciyi Cherez cyu prichinu mozhlive viniknennya virazok dvanadcyatipaloyi kishki ta shlunka Neridko sposterigayutsya trombozi velikih arterij infarkti miokarda trombotichnij insult tromboflebiti u zv yazku z upovilnennyam krovotoku zbilshennyam gustini krovi Ale mozhut buti j krovotechi riznoyi lokalizaciyi vnaslidok perepovnennya sudin krov yu funkcionalnoyu nepovnocinnistyu trombocitiv Chasto nepokoyit sverbizh shkiri osoblivo pislya kupannya umivannya Harakternij zagalnij viglyad hvorih na eritremiyu shkira ta slizovi obolonki vishnevo chervonogo koloru kon yunktiva giperemijovana ochi krolika Cya simptomatika sposterigayetsya u 95 98 hvorih Na shokah i kinchiku nosa chasto sposterigayutsya teleangiektaziyi Inodi na shkiri z yavlyayutsya visipannya podibni do kropivnici acne vulgaris acne rosacea Arterialnij tisk pidvishenij Harakternimi osoblivostyami arterialnoyi gipertenziyi pri danomu zahvoryuvanni ye bilsh chastij rozvitok uskladnen nedostatnist koronarnogo krovotoku z napadami stenokardiyi infarktom miokarda nedostatnist mozkovogo krovotoku v porivnyanni iz hvorimi bez gipertenziyi Pri doslidzhenni ochnogo dna viyavlyayetsya nabryak zorovogo nerva zastijni zviti sudini Pechinka mozhe buti zbilshena vnaslidok miyeloyidnoyi metaplaziyi ta pidvishenogo krovonapovnennya Opisanij rozvitok sindromu Badda Hiari obumovlenogo oklyuziyeyu pechinkovih ven Bilsh nizh u 90 hvorih sposterigayetsya zbilshennya selezinki DiagnostikaDiagnostika eritremiyi bazuyetsya na citomorfologichnomu doslidzhenni krovi kistkovogo mozku danih dodatkovih metodiv obstezhennya Zapidozriti eritremiyu mozhna v cholovikiv u razi zbilshennya rivnya gemoglobinu ponad 170 g l kilkosti eritrocitiv bilshe nizh 6 1012 l u zhinok vidpovidno 150 g l ta 5 3 1012 l Najinformativnishim ye viznachennya zagalnogo ob yemu eritrocitiv za dopomogoyu radiologichnogo metodu yakij pri eritremiyi v cholovikiv perevishuye 36 ml kg a v zhinok 32 ml kg Okrim zgadanih vishe pokaznikiv u hvorih iz spravzhnoyu policitemiyeyu viyavlyayut zbilshennya rivnya gematokritu z progresuvannyam zahvoryuvannya priyednuyetsya trombocitoz mozhe sposterigatisya lejkocitoz iz zsuvom lejkocitarnoyi formuli vlivo do miyelocitiv u 5 8 raziv zrostaye v yazkist krovi ShOE rizko zmenshena 0 2 mm god Zbilshennya aktivnosti luzhnoyi fosfatazi nejtrofiliv 180 300 u o ye patognomonichnim dlya eritremiyi Doslidzhennya punktatu kistkovogo mozku chasto maloinformativne tomu dlya verifikaciyi diagnozu docilno provoditi gistologichne doslidzhennya kistkovogo mozku trepanobiopsiyu za yakim viznachayut giperplaziyu eritrocitarnogo abo vsih troh rostkiv miyelopoezu pomirne zbilshennya kilkosti eritro i normoblastiv Ce doslidzhennya dozvolyaye viddiferenciyuvati eritremiyu vid miyelofibrozu U pershomu vipadku maye misce povne zamishennya zhirovogo depo giperplazovanoyu gemopoetichnoyu tkaninoyu osoblivo megakariocitami yavisha fibrozu vidsutni abo neznachni Pri drugij patologiyi viyavlyayut zminenu arhitektoniku kistki gemopoetichna tkanina vitisnena spoluchnoyu U sirovatci krovi u hvorih na eritremiyu viyavlyayut pidvishenij riven vitaminu V12 zbilshennya v yazkosti krovi visokij gematokrit visokij riven sechovoyi kisloti U hvorih iz chastimi krovopuskannyami mozhe rozvivatisya sideropeniya Dlya ob yektivizaciyi diagnostiki eritremiyi zaproponovano standartizovani kriteriyi simptomiv Kategoriya A A1 Zbilshennya zagalnogo ob yemu eritrocitiv ponad 36 ml kg u cholovikiv ta 32 ml kg u zhinok A2 Normalne nasichennya arterialnoyi krovi kisnem AZ Splenomegaliya Kategoriya V V1 Trombocitoz ponad 400 g l V2 Lejkocitoz ponad 12 g l VZ Pokaznik aktivnosti luzhnoyi fosfatazi nejtrofiliv ponad 100 u o Pidvishenij riven vitaminu V12 Diagnoz vvazhayut virogidnim yaksho u hvorogo nayavni vsi tri kriteriyi kategoriyi A abo dva kriteriyi kategoriyi A u poyednanni z dvoma bud yakimi kriteriyami kategoriyi V Diferencialna diagnostikaZahvoryuvannya neobhidno diferenciyuvati iz vtorinnimi ta vidnosnimi eritrocitozami Vtorinni eritrocitozi mozhna rozpodiliti na fiziologichni tobto taki sho vinikayut unaslidok kompensatornoyi giperprodukciyi eritropoetinu ta eritrocitozi vnaslidok neadekvatnoyi produkciyi eritropoetinu Do pershoyi grupi vidnosyat gipoksichnij stan u rezultati perebuvannya na visoti sercevo sudinni zahvoryuvannya osoblivo prirodzheni vadi sercya zahvoryuvannya legeniv z alveolyarnoyu gipoventilyaciyeyu u zavzyatih kurciv metgemoglobinemiyi simejni policitemiyi nayavnij anomalnij gemoglobin z visokoyu afinnistyu do kisnyu Do drugoyi grupi vidnosyat taki zahvoryuvannya nirok yak gidronefroz kisti ta gipoksiyu nirok unaslidok trombuvannya nirkovih arterij a takozh masivni fibromiomi matki pervinnij rak pechinki na pochatkovih stadiyah ta gemangiomu mozochka Do vidnosnih eritrocitoziv nalezhat eritrocitozi yaki vinikayut unaslidok zmenshennya OCP ta vtorinnogo zgushennya krovi z vidnosnim perevazhannyam kilkosti eritrocitiv v odinici ob yemu krovi pri znevodnenni organizmu pererozpodili plazmi krovi pri opikah nejrosudinnih reakciyah Kriteriyi diagnozu nayavnist pletorichnogo sindromu vishnevo chervone zabarvlennya shkiri i vidimih slizovih arterialna gipertenziya eritromelalgiya trombozi gemoragichnij sindrom splenomegaliya zmini v periferichnij krovi pancitoz zbilshennya gemoglobinu gematokritu zmenshennya ShOE giperplaziya chervonogo granulocitarnogo megakariocitarnogo rostkiv kistkovogo mozku za danimi sternalnoyi punkciyi trirostkova proliferaciya v kistkovomu mozku iz vitisnennyam z nogo zhiru za danimi trepanobiopsiyi kistkovogo mozku nizkij riven eritropoetinu v krovi vidsutnist prichin dlya rozvitku vtorinnih eritrocitoziv Prikladi formulyuvannya diagnozu Eritremiya II A stadiya tromboz sudin pravoyi nirki vtorinna gipertenziya I stupenya SN 0 Eritremiya I stadiya vtorinna gipertenziya II stupenya SN 0 Eritremiya III terminalna stadiya shlunkovo kishkova krovotecha data vazhkogo stupenya pancitopeniyaLikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Rezhim zalezhno vid stadiyi zahvoryuvannya Diyeta zalezhno vid urazhennya vnutrishnih organiv Medikamentozno Najshirshe dlya likuvannya eritremiyi zastosovuyut krovopuskannya na foni terapiyi antikoagulyantami pered provedennyam krovopuskannya hvoromu pidshkirno v perednyu cherevnu stinku vvodyat 5000 OD geparinu Yaksho vinikaye zagroza tromboutvorennya u nastupni pislya krovopuskannya dni mozhna prodovzhuvati zastosuvannya antikoagulyantiv pryamoyi diyi v polovinnih dozah Obov yazkovim ye provedennya gemodilyuciyi solovimi rozchinami abo nizkomolekulyarnimi dekstranami reopoliglyukin yaki pokrashuyut mikrocirkulyaciyu Z metoyu profilaktiki tromboutvorennya priznachayut dezagreganti trental dipiridamol kurantil tiklid aspirin Horoshij efekt maye eritrocitoferez Za odnu proceduru vidalyayut 1000 1600 ml eritrokoncentratu sho mistit 7 5 14x109 l eritrocitiv Manipulyaciyu povtoryuyut 1 3 razi z intervalami 5 7 dniv Citostatichnu terapiyu zastosovuyut u hvorih z virazhenoyu proliferaciyeyu trombocitarnogo abo vsih troh rostkiv gemopoezu progresuyuchim zbilshennyam selezinki abo pechinki Teper u likuvanni eritremiyi vikoristovuyut miyelosan yakij priznachayut pri gipertrombocitozi ta progresuyuchij splenomegaliyi v dozi 2 6 mg na dobu trivalistyu ne bilshe nizh 4 6 tizh Korotkij period zastosuvannya poyasnyuyetsya virazhenim miyelosupresivnim vplivom preparatu Gidroksisechovina citostatik yakij vplivaye na proliferuvalni kloni klitin priznachayut u dozi 1 1 5 g na dobu Preparat daye korotkotrivalij efekt tomu paralelno provodyat krovopuskannya Hvorim z giperurikemiyeyu pokazanij alopurinol milurit Paciyentam yakim chasto provodyat krovopuskannya dopuskayetsya priznachennya preparativ zaliza oskilki v nih chasto rozvivayetsya sideropeniya Interferoni prignichuyut patologichnu miyeloproliferaciyu znizhuyut produkciyu trombocitiv i lejkocitiv Alfa interferon priznachayut po 3 106 MO m2 cherez den p sh trivalist likuvannya 12 mis i bilshe Ostannim chasom shiroko zastosovuyut preparat gidrea yakij ye antimetabolitom Dlya indukciyi remisiyi priznachayut gidrea po 30 mg na 1 kg masi tila na dobu shodenno protyagom 1 2 tizh pri zmensheni trombocitiv i lejkocitiv doza preparata znizhuyetsya do 15 mg na 1 kg masi tila Pidtrimuyucha doza 0 5 1 g na dobu PrognozZahvoryuvannya mozhe trivati bagato rokiv v period yakogo hvori zberigayut klinichnu kompensaciyu i pracezdatnist odnak povnogo viduzhannya ne buvaye PosilannyaEritremiya istinna policitemiya eritrocitoz hvoroba Vakeza simptomi hvorobi profilaktika i likuvannya prichini zahvoryuvannya diagnostika Cyu stattyu treba vikifikuvati dlya vidpovidnosti standartam yakosti Vikipediyi Bud laska dopomozhit dodavannyam dorechnih vnutrishnih posilan abo vdoskonalennyam rozmitki statti berezen 2017 Cya stattya ne mistit posilan na dzherela Vi mozhete dopomogti polipshiti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno berezen 2017 Ce nezavershena stattya z gematologiyi Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi