Хвороба Рандю-Ослера (спадкова геморагічна телеангіектазія, Хвороба Рандю-Ослера-Вебера, англ. hereditary hemorrhagic telangiectasia) — спадкове захворювання, в основі якого лежить неповноцінність судинного ендотелію, в результаті чого утворюються множинні ангіоми та телеангіектазії (розширення кровоносних судин), які кровоточать та розташовуються на різних ділянках шкіри та слизових оболонках губ, рота.
Спадкова геморагічна телеангіектазія | |
---|---|
Спеціальність | медична генетика |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | LA90.00 |
МКХ-10 | I78.0 |
OMIM | 187300 |
DiseasesDB | 9303 |
eMedicine | med/2764 ped/1668 derm/782 |
MeSH | D013683 |
Hereditary hemorrhagic telangiectasia у Вікісховищі |
Етимологія
Названа на честь сера Вільяма Ослера та Анрі Рандю, які описали її наприкінці XIX — початку XX віку.
Ознаки хвороби
Іноді головним симптомом хвороби можуть бути носові або шлунково-кишкові кровотечі, які настають самостійно або при незначних пошкодженнях. При частому їхньому повторенні може розвинутися залізодефіцитна анемія.
Діагноз нескладний, якщо при огляді слизової губ, язика, носа вдається виявити характерне розширення судин. При інших локалізаціях телеангіектазій для їхнього виявлення доводиться застосовувати ларингоезофагогастроскопію.
Лікування
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Інформація в цьому розділі застаріла. (серпень 2019) |
Спрямоване на місцеву зупинку кровотечі, при необхідності проводять переливання крові (гемотрансфузії) та призначають препарати заліза. Використовують також кріотерапію. Іноді — хірургічне лікування.
Примітки
- В.М.Рудіченко (березень 2015). (PDF). Медицина транспорту України (1): 77—83. Архів оригіналу (PDF) за 2 лютого 2022. Процитовано 2 лютого 2022.
- Fuchizaki U, Miyamori H, Kitagawa S, Kaneko S, Kobayashi K (November 2003). Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Rendu–Osler–Weber disease). Lancet. 362 (9394): 1490—4. doi:10.1016/S0140-6736(03)14696-X. PMID 14602446.
Джерела
- Govani, F. S., & Shovlin, C. L. (2009). Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a clinical and scientific review. European journal of human genetics : EJHG, 17(7), 860–871. https://doi.org/10.1038/ejhg.2009.35
- Hanes FM (1909). Multiple hereditary telangiectasis causing hemorrhage (hereditary hemorrhagic telangiectasia). Bull. Johns Hopkins Hosp. 20: 63—73.
Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (січень 2016) |
- Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
- Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Hvoroba znachennya Hvoroba Randyu Oslera spadkova gemoragichna teleangiektaziya Hvoroba Randyu Oslera Vebera angl hereditary hemorrhagic telangiectasia spadkove zahvoryuvannya v osnovi yakogo lezhit nepovnocinnist sudinnogo endoteliyu v rezultati chogo utvoryuyutsya mnozhinni angiomi ta teleangiektaziyi rozshirennya krovonosnih sudin yaki krovotochat ta roztashovuyutsya na riznih dilyankah shkiri ta slizovih obolonkah gub rota Spadkova gemoragichna teleangiektaziyaSpecialnistmedichna genetikaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11LA90 00MKH 10I78 0OMIM187300DiseasesDB9303eMedicinemed 2764 ped 1668 derm 782MeSHD013683 Hereditary hemorrhagic telangiectasia u VikishovishiEtimologiyaNazvana na chest sera Vilyama Oslera ta Anri Randyu yaki opisali yiyi naprikinci XIX pochatku XX viku Oznaki hvorobiTeleangioektaziyi na spinci nosa Inodi golovnim simptomom hvorobi mozhut buti nosovi abo shlunkovo kishkovi krovotechi yaki nastayut samostijno abo pri neznachnih poshkodzhennyah Pri chastomu yihnomu povtorenni mozhe rozvinutisya zalizodeficitna anemiya Diagnoz neskladnij yaksho pri oglyadi slizovoyi gub yazika nosa vdayetsya viyaviti harakterne rozshirennya sudin Pri inshih lokalizaciyah teleangiektazij dlya yihnogo viyavlennya dovoditsya zastosovuvati laringoezofagogastroskopiyu LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Informaciya v comu rozdili zastarila Vi mozhete dopomogti onovivshi yiyi Mozhlivo storinka obgovorennya mistit zauvazhennya shodo potribnih zmin serpen 2019 Spryamovane na miscevu zupinku krovotechi pri neobhidnosti provodyat perelivannya krovi gemotransfuziyi ta priznachayut preparati zaliza Vikoristovuyut takozh krioterapiyu Inodi hirurgichne likuvannya PrimitkiV M Rudichenko berezen 2015 PDF Medicina transportu Ukrayini 1 77 83 Arhiv originalu PDF za 2 lyutogo 2022 Procitovano 2 lyutogo 2022 Fuchizaki U Miyamori H Kitagawa S Kaneko S Kobayashi K November 2003 Hereditary haemorrhagic telangiectasia Rendu Osler Weber disease Lancet 362 9394 1490 4 doi 10 1016 S0140 6736 03 14696 X PMID 14602446 DzherelaGovani F S amp Shovlin C L 2009 Hereditary haemorrhagic telangiectasia a clinical and scientific review European journal of human genetics EJHG 17 7 860 871 https doi org 10 1038 ejhg 2009 35 Hanes FM 1909 Multiple hereditary telangiectasis causing hemorrhage hereditary hemorrhagic telangiectasia Bull Johns Hopkins Hosp 20 63 73 Cya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno sichen 2016 Dovidnik feldshera pid red A N Shabanova 4 e vid stereotip M Medicina 1984 Dovidnik dilnichogo terapevta po farmakoterapiyi pid red M V Bochkarova ta Ye A Muhina Kishiniv Kartya moldovenyaske 1986 Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi