Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Синдром Акерманів англ Ackerman s syndrome рідкісний сімейний синдром який проявляється аномаліями зубів губ волосся та

Синдром Акерманів

Синдром Акерманів

Синдром Акерманів (англ. Ackerman's syndrome) — рідкісний сімейний синдром, який проявляється аномаліями зубів, губ, волосся та частою наявністю глаукоми.

Синдром Акерманів
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10Q12.0 Q18.6
OMIM200970
MeSHC538170

Етимологія

Названий на честь родичів — американських ортодонтів з кафедри ортодонтії Стоматологічної школи Пенсильванського університету професора Альберта Леона та двох його синів Джеймса Ловелла і Альберта Бернарда Акерманів, які його описали 1973 року.

Етіологія

Не вияснена. Спостережено сімейну передачу в двох поколіннях. Імовірно відбувається аутосомно-рецесивне наслідування.

Клінічні ознаки

Проявляється з народження. Спостерігають розходження молярних корінців з єдиним каналом (тавродонтизм), гіпотрихоз (зменшення розвитку волосся), повну верхню губу без бантика (лук Амура), глибокий і широкий губний жолобок, а також ювенільну глаукому. Інші особливості — виворот (ентропіон) повік, місцями зрощення між собою м'яких тканин, гіперпігментація та затвердіння шкіри над міжфаланговими суглобами пальців, а також клінодактилія (вроджене викривлення) п'ятого пальцю (мізинцю).

Лікування

Як і при всіх спадкових хворобах етіотропного лікування не існує. Може знадобитися реконструктивна оперативна ортодонтична, ортопедична допомога. Проводять медикаментозне лікування глаукоми.

Примітки

  1. Ackerman JL, Ackerman AL, Ackerman AB. Taurodont, pyramidal and fused molar roots associated with other anomalies in a kindred. American Journal of Physical Anthropology, New York, 1973, 38: 681—694. (англ.)
  2. Ackerman JL, Ackerman AL, Ackerman AB (1973). «A New Dental, Ocular and Cutaneous Syndrome». International Journal of Dermatology. 12 (5): 285–89. (англ.)
  3. Ackerman family. Erich Segal collection compiled by the Ackerman family, 1952—2008 : an inventory [1] [ 2 січня 2018 у Wayback Machine.] (англ.)

Джерела

  • (Whonamedit?)- A dictionary of medical eponyms. Ackerman's syndrome [2] [ 3 березня 2016 у Wayback Machine.] (англ.)
  • Busquets-Pérez N, Narvaez J, Valverde-García J (2006). «Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis (Ackerman syndrome)». J. Rheumatol. 33 (6): 1207–9. (англ.)
  • Kroesen S, Itin PH, Hasler P (2003). «Arthritis and interstitial granulomatous dermatitis (Ackerman syndrome) with pulmonary silicosis». Semin. Arthritis Rheum. 32 (5): 334–40. (англ.)

Посилання

  • Symptoms of Ackerman syndrome [ 26 серпня 2017 у Wayback Machine.] (англ.)

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Sindrom Akermaniv angl Ackerman s syndrome ridkisnij simejnij sindrom yakij proyavlyayetsya anomaliyami zubiv gub volossya ta chastoyu nayavnistyu glaukomi Sindrom AkermanivKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10Q12 0 Q18 6OMIM200970MeSHC538170EtimologiyaNazvanij na chest rodichiv amerikanskih ortodontiv z kafedri ortodontiyi Stomatologichnoyi shkoli Pensilvanskogo universitetu profesora Alberta Leona ta dvoh jogo siniv Dzhejmsa Lovella i Alberta Bernarda Akermaniv yaki jogo opisali 1973 roku EtiologiyaNe viyasnena Sposterezheno simejnu peredachu v dvoh pokolinnyah Imovirno vidbuvayetsya autosomno recesivne nasliduvannya Klinichni oznakiProyavlyayetsya z narodzhennya Sposterigayut rozhodzhennya molyarnih korinciv z yedinim kanalom tavrodontizm gipotrihoz zmenshennya rozvitku volossya povnu verhnyu gubu bez bantika luk Amura glibokij i shirokij gubnij zholobok a takozh yuvenilnu glaukomu Inshi osoblivosti vivorot entropion povik miscyami zroshennya mizh soboyu m yakih tkanin giperpigmentaciya ta zatverdinnya shkiri nad mizhfalangovimi suglobami palciv a takozh klinodaktiliya vrodzhene vikrivlennya p yatogo palcyu mizincyu LikuvannyaYak i pri vsih spadkovih hvorobah etiotropnogo likuvannya ne isnuye Mozhe znadobitisya rekonstruktivna operativna ortodontichna ortopedichna dopomoga Provodyat medikamentozne likuvannya glaukomi PrimitkiAckerman JL Ackerman AL Ackerman AB Taurodont pyramidal and fused molar roots associated with other anomalies in a kindred American Journal of Physical Anthropology New York 1973 38 681 694 angl Ackerman JL Ackerman AL Ackerman AB 1973 A New Dental Ocular and Cutaneous Syndrome International Journal of Dermatology 12 5 285 89 angl Ackerman family Erich Segal collection compiled by the Ackerman family 1952 2008 an inventory 1 2 sichnya 2018 u Wayback Machine angl DzherelaWhonamedit A dictionary of medical eponyms Ackerman s syndrome 2 3 bereznya 2016 u Wayback Machine angl Busquets Perez N Narvaez J Valverde Garcia J 2006 Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis Ackerman syndrome J Rheumatol 33 6 1207 9 angl Kroesen S Itin PH Hasler P 2003 Arthritis and interstitial granulomatous dermatitis Ackerman syndrome with pulmonary silicosis Semin Arthritis Rheum 32 5 334 40 angl PosilannyaSymptoms of Ackerman syndrome 26 serpnya 2017 u Wayback Machine angl

Дата публікації:
Топ