Мастоцитоз — хронічне захворювання, що уражає шкіру, а також внутрішні органи, кістки. У його основі лежать патологічні процеси, зумовлені акумуляцією і проліферацією опасистих клітин (або лаброцитів / мастоцитів) і вивільненням з них біологічно активних речовин. Найчастішими різновидами хвороби є плямистий і папульозний мастоцитоз, нерідко поєднуються один з одним і відомі як пігментна кропивниця, що характеризується поширеними та рясними синюшно-рожевими, надалі коричнево-бурими плямами та папулами невеликих розмірів і округлих обрисів. Висипання виникають зазвичай за типом багаторазових атак з короткими ремісіями. Перебіг невизначене. Пігментна кропив'янка, що виникла в ранньому дитячому віці, — особливо в грудному, до початку пубертатного періоду часто зазнає спонтанного регресу. У дорослих вона відрізняється наростаючою вагою.
Рідше мастоцитоз проявляється вузлами розміром від горошини до бобу, зазвичай коричнево-жовтуватого забарвлення, нерідко зливаються, особливо у великих складках, в обширні конгломерати; бульбашками, що виникають, як правило, в ранньому дитячому віці і нашаровуються найчастіше на інші варіанти цього захворювання; дифузними вогнищами з чіткими кордонами, при збільшенні розмірів і числа яких може сформуватися еритродермія; Мастоцитома, що має схожість з гістіоцитоми або невокарциномою; стійкою плямистої телеангіектазії у вигляді різної величини і обрисів плям, що складаються з густо переплетених телеангіоектазій на пігментованій тлі. До змін шкіри можуть приєднатися ураження внутрішніх органів (особливо печінки і селезінки), периферичної крові та кісткового мозку та інші загальні порушення з можливим летальним результатом.
Висипання при терті, тиску, теплових процедурах та інших подразниках стають яскраво-червоними, набряклими і сверблять (). Діагноз завжди вимагає гістологічного підтвердження.
Ця стаття не містить . (квітень 2019) |
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Mastocitoz hronichne zahvoryuvannya sho urazhaye shkiru a takozh vnutrishni organi kistki U jogo osnovi lezhat patologichni procesi zumovleni akumulyaciyeyu i proliferaciyeyu opasistih klitin abo labrocitiv mastocitiv i vivilnennyam z nih biologichno aktivnih rechovin Najchastishimi riznovidami hvorobi ye plyamistij i papuloznij mastocitoz neridko poyednuyutsya odin z odnim i vidomi yak pigmentna kropivnicya sho harakterizuyetsya poshirenimi ta ryasnimi sinyushno rozhevimi nadali korichnevo burimi plyamami ta papulami nevelikih rozmiriv i okruglih obrisiv Visipannya vinikayut zazvichaj za tipom bagatorazovih atak z korotkimi remisiyami Perebig neviznachene Pigmentna kropiv yanka sho vinikla v rannomu dityachomu vici osoblivo v grudnomu do pochatku pubertatnogo periodu chasto zaznaye spontannogo regresu U doroslih vona vidriznyayetsya narostayuchoyu vagoyu Ridshe mastocitoz proyavlyayetsya vuzlami rozmirom vid goroshini do bobu zazvichaj korichnevo zhovtuvatogo zabarvlennya neridko zlivayutsya osoblivo u velikih skladkah v obshirni konglomerati bulbashkami sho vinikayut yak pravilo v rannomu dityachomu vici i nasharovuyutsya najchastishe na inshi varianti cogo zahvoryuvannya difuznimi vognishami z chitkimi kordonami pri zbilshenni rozmiriv i chisla yakih mozhe sformuvatisya eritrodermiya Mastocitoma sho maye shozhist z gistiocitomi abo nevokarcinomoyu stijkoyu plyamistoyi teleangiektaziyi u viglyadi riznoyi velichini i obrisiv plyam sho skladayutsya z gusto perepletenih teleangioektazij na pigmentovanij tli Do zmin shkiri mozhut priyednatisya urazhennya vnutrishnih organiv osoblivo pechinki i selezinki periferichnoyi krovi ta kistkovogo mozku ta inshi zagalni porushennya z mozhlivim letalnim rezultatom Visipannya pri terti tisku teplovih procedurah ta inshih podraznikah stayut yaskravo chervonimi nabryaklimi i sverblyat Diagnoz zavzhdi vimagaye gistologichnogo pidtverdzhennya Cya stattya ne mistit posilan na dzherela Vi mozhete dopomogti polipshiti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno kviten 2019 Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi