Краніосиностоз краніостеноз від грец Cranio череп і synostosis зрощення кісток раннє закриття черепних швів що сприяє об

Краніосиностоз (краніостеноз; від грец. Cranio — череп і synostosis — зрощення кісток) — раннє закриття черепних швів, що сприяє обмеженому об'єму черепа, його деформації і внутрішньочерепної гіпертензії. Захворювання зустрічається у одного новонародженого на 2000, частіше спостерігається у хлопчиків.

Краніосиностоз
Дитина з краніосиностозом Дитина з краніосиностозом
Спеціальність	медична генетика
Симптоми	деформований череп; внутрішньочерепна гіпертензія; нудота і блювота; головний біль; менінгеальні симптоми; психічні розлади; судоми; екзофтальм
Лікування	Медичне втручання
Частота	0.0045% (Європа)
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	LB70.0
МКХ-10	Q75.0
OMIM	218500
DiseasesDB	3160
MedlinePlus	001590
MeSH	D003398
Craniosynostosis у Вікісховищі

Класифікація

Форми краніосиностозу залежать від характеру деформації черепу:

скафоцефалія — раннє зрощення сагітального шва, що характеризується збільшенням черепа в передньо-задньому діаметрі, а голова звужується;

брахіцефалія — раннє зрощення вінцевого і лямбдоподібного швів, що характеризується збільшенням черепа в поперечному діаметрі;
тригоноцефалія — раннє зрощення лобових (метопічних) швів, що характеризується трикутним випинанням черепа в області чола.

Причини

Виникнення краніосиностозу пов'язано зі спадковими і . Основним етіологічним фактором захворювання є порушення закладки кісток черепа ще на ембріональній стадії. Черепні шви можуть зрощуватися як у внутрішньоутробний період, так і після народження. Якщо заростання швів сталося на внутрішньоутробній стадії, то деформація черепа виражена яскравіше, а при зрощенні швів після народження, деформація черепа відбувається в меншій мірі.

Клінічна картина

Найбільш яскраво виражена ознака даної аномалії — деформований череп, в результаті чого голова набуває неприродної форми. Також виявити краніосиностоз можна за такими симптомами:

Діагностика

Основою діагностики краніосиностозу є звичайне рентгенологічне дослідження і комп'ютерна томографія мозку.

Лікування

Основним методом ефективного лікування даної патології є хірургічне збільшення обсягу порожнини черепа. Хірургічне лікування включає в себе ранню коронарного шва і фронт-орбітальну репозицію для зменшення проявів дісморфізму і патологічних змін форми черепа. Операції з приводу синдрому Апера часто складаються з декількох етапів, останній проводиться в підлітковому віці. Перший етап часто виконується вже в 3 місяці. Проведення цієї операції на ранньому терміні захворювання сприяє повному регресу всіх симптомів.

Примітки

Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва : Медицина, 1984. — С. 346—347.
Л.А. Булахова. Справочник детского психиатра и невропатолога. — Киев : Здоров'я, 1985. — С. 28. — 110 000 прим.
Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — .
А.П. Ромаданов, Н.М. Мосийчук. Нейрохирургия. — Киев : Віща школа, 1990.
Kabbani H; H; Raghuveer T.S. Craniosynostosis // ^[en]. — 2004. — Vol. 69, no. 12, (6). — P. 2863—2870. — PMID 15222651 . з джерела 16 жовтня 2008. Процитовано 28 вересня 2020.
. neuro-online.ru. Архів оригіналу за 17 лютого 2020. Процитовано 4 березня 2017.

[бадалян-детская_неврология-1] Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва : Медицина, 1984. — С. 346—347.

[булахова-2] Л.А. Булахова. Справочник детского психиатра и невропатолога. — Киев : Здоров'я, 1985. — С. 28. — 110 000 прим.

[гусев-3] Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — .

[ромаданов-4] А.П. Ромаданов, Н.М. Мосийчук. Нейрохирургия. — Киев : Віща школа, 1990.

[AFP-5] Kabbani H; H; Raghuveer T.S. Craniosynostosis // ^[en]. — 2004. — Vol. 69, no. 12, (6). — P. 2863—2870. — PMID 15222651 . з джерела 16 жовтня 2008. Процитовано 28 вересня 2020.

[6] . neuro-online.ru. Архів оригіналу за 17 лютого 2020. Процитовано 4 березня 2017.