Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Глюкоцереброзид також відомий як глюкозилцерамід представник підкласу цереброзидів Глюкоцереброзидом може бути будь який

Глюкоцереброзид

Глюкоцереброзид

Глюкоцереброзид (також відомий як глюкозилцерамід) — представник підкласу цереброзидів. Глюкоцереброзидом може бути будь-який цереброзид, до якого глікозидним зв’язком приєднаний фрагмент глюкози в його полярній головній групі. Накопичення глюкоцереброзидів в тканинах, а також дефект бета-глюкозидази є головними причинами хвороби Гоше.

image
Глюкозилцерамід

Характеристики

Молекулярна формула: C40H75NO9

Молекулярна вага: 713.544 г/моль

Назва за IUPAC: 2-hydroxy-N-[(2S,3R,4E,8E)-3-hydroxy-1-[(2R,3R,4S,5S,6R)-3,4,5-trihydroxy-6-(hydroxymethyl)oxan-2-yl]oxyoctadeca-4,8-dien-2-yl]hexadecanamide

Клінічне значення

За хвороби Гоше лізосомальний фермент глюкоцереброзидаза не розщеплює глюкоцереброзид до глюкози і цераміду. Уражені макрофаги, які називаються клітинами Гоше, мають виразний вигляд, схожий на «зморшкуватий цигарковий папір» під світловим мікроскопом, оскільки субстрати накопичуються всередині лізосоми.

Накопичення глюкоцереброзиду

Накопичення глюкоцереброзиду (GC) виникає внаслідок зниження активності лізосомального ферменту глюкоцереброзидази, що призводить до виникнення хвороби Гоше (GD). Вважається, що відносно висока поширеність цього захворювання в етнічній групі відображає вибіркову перевагу. Лікування за допомогою [en] (ERT) є безпечним та ефективним та дозволяє полегшити первинні симптоми захворювання.

Побічні ефекти

Однак є повідомлення про те, що у деяких пацієнтів, які отримують ERT, розвинувся діабет 2 типу або метаболічний синдром, злоякісні пухлини та розлади центральної нервової системи. Ряд досліджень на тваринах свідчить про те, що ці ускладнення можуть бути пов’язані зі зниженням рівнів GC під дією введеного ферменту. Показано, що GC має імуномодулюючий ефект через стимуляцію дендритних клітин, природних Т-клітин-кілерів і регуляторних Т-клітин. Розпад GC до цераміду може підкреслити частину цих висновків. Клінічні випробування показали сприятливий ефект GC при діабеті 2 типу або неалкогольному стеатогепатиті.

  1. ファイル:グルコシルセラミド.jpg - Wikipedia. commons.wikimedia.org (яп.). 16 січня 2021. Процитовано 18 червня 2024.
  2. PubChem. Glucocerebrosides. pubchem.ncbi.nlm.nih.gov (англ.). Процитовано 17 червня 2024.
  3. Ilan, Yaron; Elstein, Deborah; Zimran, Ari (2009-10). Glucocerebroside: an evolutionary advantage for patients with Gaucher disease and a new immunomodulatory agent. Immunology & Cell Biology (англ.). Т. 87, № 7. с. 514—524. doi:10.1038/icb.2009.42. ISSN 0818-9641. Процитовано 17 червня 2024.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Glyukocerebrozid takozh vidomij yak glyukozilceramid predstavnik pidklasu cerebrozidiv Glyukocerebrozidom mozhe buti bud yakij cerebrozid do yakogo glikozidnim zv yazkom priyednanij fragment glyukozi v jogo polyarnij golovnij grupi Nakopichennya glyukocerebrozidiv v tkaninah a takozh defekt beta glyukozidazi ye golovnimi prichinami hvorobi Goshe GlyukozilceramidHarakteristikiMolekulyarna formula C40H75NO9 Molekulyarna vaga 713 544 g mol Nazva za IUPAC 2 hydroxy N 2S 3R 4E 8E 3 hydroxy 1 2R 3R 4S 5S 6R 3 4 5 trihydroxy 6 hydroxymethyl oxan 2 yl oxyoctadeca 4 8 dien 2 yl hexadecanamideKlinichne znachennyaZa hvorobi Goshe lizosomalnij ferment glyukocerebrozidaza ne rozsheplyuye glyukocerebrozid do glyukozi i ceramidu Urazheni makrofagi yaki nazivayutsya klitinami Goshe mayut viraznij viglyad shozhij na zmorshkuvatij cigarkovij papir pid svitlovim mikroskopom oskilki substrati nakopichuyutsya vseredini lizosomi Nakopichennya glyukocerebrozidu Nakopichennya glyukocerebrozidu GC vinikaye vnaslidok znizhennya aktivnosti lizosomalnogo fermentu glyukocerebrozidazi sho prizvodit do viniknennya hvorobi Goshe GD Vvazhayetsya sho vidnosno visoka poshirenist cogo zahvoryuvannya v etnichnij grupi vidobrazhaye vibirkovu perevagu Likuvannya za dopomogoyu en ERT ye bezpechnim ta efektivnim ta dozvolyaye polegshiti pervinni simptomi zahvoryuvannya Pobichni efekti Odnak ye povidomlennya pro te sho u deyakih paciyentiv yaki otrimuyut ERT rozvinuvsya diabet 2 tipu abo metabolichnij sindrom zloyakisni puhlini ta rozladi centralnoyi nervovoyi sistemi Ryad doslidzhen na tvarinah svidchit pro te sho ci uskladnennya mozhut buti pov yazani zi znizhennyam rivniv GC pid diyeyu vvedenogo fermentu Pokazano sho GC maye imunomodulyuyuchij efekt cherez stimulyaciyu dendritnih klitin prirodnih T klitin kileriv i regulyatornih T klitin Rozpad GC do ceramidu mozhe pidkresliti chastinu cih visnovkiv Klinichni viprobuvannya pokazali spriyatlivij efekt GC pri diabeti 2 tipu abo nealkogolnomu steatogepatiti ファイル グルコシルセラミド jpg Wikipedia commons wikimedia org yap 16 sichnya 2021 Procitovano 18 chervnya 2024 PubChem Glucocerebrosides pubchem ncbi nlm nih gov angl Procitovano 17 chervnya 2024 Ilan Yaron Elstein Deborah Zimran Ari 2009 10 Glucocerebroside an evolutionary advantage for patients with Gaucher disease and a new immunomodulatory agent Immunology amp Cell Biology angl T 87 7 s 514 524 doi 10 1038 icb 2009 42 ISSN 0818 9641 Procitovano 17 chervnya 2024

Дата публікації:
Топ