Гангліозиди

Гангліозиди — одна з підгруп гліколіпідів, ^[en]. До ліпідної частини цих молекул, похідних сфінгозину, ковалентно приєднаний олігосахаридний ланцюг, що містить окрім галактози, глюкози та N-гексозамінів, один або більше залишків ^[en], ^[en] або інших сіалових кислот. Вперше виділені з сірої речовини мозку, поширені в інших тканинах.

Структура гангліозидів GM₁, GM₂, GM₃

За біохімічною номенклатурою гангліозиди позначаються абревіатурою, де першою йде літера «G» (англ. ganglioside), далі йде кількість залишків сіалових кислот, яких може бути 1 (англ. mono, «M»), 2 (англ. di, «D»), 3 (англ. tri, «T»), 4 (англ. quadro, «Q»), а насамкінець цифровий індекс, який відносить гангліозид до групи 1, 2 чи 3. Таким чином, гангліозиди мають назви на кшталт GM₂ чи GD₃.

Накопичення гангліозидів у мозку людини через порушення роботи ферментів їх обміну викликає захворювання. Зокрема спадкова хвороба Тея — Сакса виникає через мутації в гені ферменту гексозамінідази A, яка призводить до накопичення гангліозиду ^[en].

Примітки

1. Губський Ю.І (2007). . Київ-Вінниця: Нова книга. с. 99—100. Архів оригіналу за 23 січня 2021. Процитовано 27 жовтня 2018.

Джерела

• Гангліозиди [ 16 травня 2015 у Wayback Machine.] //Фармацевтична енциклопедія