Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Внутрішньосудинний гемоліз англ Intravascular hemolysis гемоліз який відбувається в основному всередині мережі кровоносн

Внутрішньосудинний гемоліз

Внутрішньосудинний гемоліз

Внутрішньосудинний гемоліз (англ. Intravascular hemolysis) — гемоліз, який відбувається в основному всередині мережі кровоносних судин. У його результаті внутрішній вміст еритроцитів потрапляє в загальний кровообіг, призводячи до гемоглобінемії і збільшення ризику гіпербілірубінемії.

Механізм

Внутрішньосудинний гемоліз — це стан, коли еритроцити розриваються в результаті атаки і розриву мембран еритроцитів комплексом аутоантитіл комплементу, прикріплених (зафіксованих) на поверхнях еритроцитів або виходу паразита, такого як , з клітини, тим самим розриваючи мембрану еритроцита.

При розриві еритроцитів, їх компоненти вивільняються і циркулюють у плазмі крові.

Серед цих компонентів є гемоглобін. На даному етапі гемоглобін називається вільним гемоглобіном. Вільний гемоглобін (також відомий як голий гемоглобін) це незв'язаний гемоглобін, який не міститься в еритроцитах. Голий гемоглобін позбавлений своїх антиоксидантних складових, які зазвичай доступні в еритроцитах, а отже піддається окисненню.

Коли концентрація вільного гемоглобіну в сироватці крові знаходиться в межах фізіологічного діапазону гаптоглобіну, потенційні шкідливі ефекти вільного гемоглобіну запобігаються, оскільки гаптоглобін зв'язується з «вільним гемоглобіном», утворюючи комплекс «вільний гемоглобін-гаптоглобін», що проявляється зниженою кількістю гаптоглобіну. Однак під час гіпергемолітичних станів або при хронічному гемолізі гаптоглобін виснажується, тому вільний гемоглобін, що залишився, легко розподіляється по тканинах, де він може піддаватися окислювальному впливу, таким чином, частина залізного гему (Fe II), що зв'язує кисень компонента гемоглобіну, вільного гемоглобіну окислюється і перетворюється на метгемоглобін (гемоглобін із тривалентним атомом заліза). За таких умов, після окиснення метгемоглобіну він може розпастися окремо на гем і глобінові ланцюжки. Вільний гем може потім прискорити пошкодження тканин, сприяючи пероксидативним реакціям і активації запальних каскадів. Водночас, гемопексин, інший плазматичний глікопротеїн, який має високу спорідненість із гемом, формує комплекс гемо-гемопексину, який є нетоксичним, і разом транспортуються до рецептора на гепатоцитах і макрофагах у селезінці, печінці та кістковому мозку. (Зверніть увагу, що «вільний гемоглобін-гаптоглобіновий» комплекс поглинається гепатоцитами, та меншою мірою макрофагами). Після цього ці комплекси піддаються іншим метаболітичним механізмам, таким як позасудинний гемоліз.

Тим не менш, якщо здатність до зв'язування гаптоглобіну і гемопексину насичена, залишок «вільного гемоглобіну» у плазмі зрештою окислюється до метгемоглобіну, а потім далі дисоціює на вільний гем та інше. На цьому етапі вільний гем прив'язує до себе альбумін, формуючи метгемальбумін. Залишок незв'язаного (мет)гемоглобіну фільтрується в первинну сечу і реабсорбується нирок. У них залізо виділяється і зберігається як . (Довготривала гемоглобінурія пов'язана зі значним відкладенням гемосидерину в проксимальному канальці, синдромом де Тоні — Дебре — Фанконі (порушена здатність нирок до повторного всмоктування малих молекул, що призводить до , глюкозурії, , гідрокарбонатурії і зневоднення організму) і хронічною нирковою недостатністю.)

В решті решт, якщо концентрація «вільного метгемоглобіну» і/або «вільного гемоглобіну» у плазмі все ще занадто висока для реабсорбції проксимальними канальцями, трапляється , вказуючи на екстенсивний внутрішньосудинний гліколіз. Ці залишки вільного гемоглобіну також починають поглинати оксид азоту(II), який є критично важливим регулятором судинного гомеостазу та базального та опосередкованого стресом відновлення гладкої мускулатури та вазомоторного тонусу, експресії молекул ендотеліальної адгезії та активації та агрегації тромбоцитів. Зниження оксиду азоту глибоко порушує механізм організму для підтримки стабільності гемодинаміки. Крім того, вільний гемоглобін виявляє прямі цитотоксичні, запальні та прооксидантні ефекти, які, своєю чергою, негативно впливають на функцію ендотелію. В той самий час вільний гем справляє численні прозапальні та прооксидантні ефекти на тканини, через які він проходить.

Важливо зазначити, що хоча гемосидерини також входять до складу сечі на тлі внутрішньосудинної гемолітичної гемоглобінурії, вона буде виявлена лише через кілька днів після початку обширного внутрішньосудинного гемолізу і залишатиметься виявленою через кілька днів після припинення внутрішньосудинного гемолізу. Це явище вказує на те, що виявлення гемосидерину в сечі вказує на поточний або недавній внутрішньосудинний гемоліз, який характеризується надмірною фільтрацією гемоглобіну та/або метгемоглобіну через ниркову , а також втратою гемосидериновмісних некротичних канальцевих клітин.

Коментар

  1. Гаптоглобін і гемопексин неможна використати повторно.

Примітки

  1. Stanley L Schrier. William C Mentzer; Jennifer S Tirnauer (ред.). . UpToDate. Архів оригіналу за 26 грудня 2017. Процитовано 11 лютого 2022.
  2. Intravascular hemolysis. eClinpath. Процитовано 8 травня 2019.
  3. Muller, Andre; Jacobsen, Helene; Healy, Edel; McMickan, Sinead; Istace, Fréderique; Blaude, Marie-Noëlle; Howden, Peter; Fleig, Helmut; Schulte, Agnes (2006). (PDF). Regulatory Toxicology and Pharmacology. Elsevier BV. 45 (3): 229—241. doi:10.1016/j.yrtph.2006.04.004. ISSN 0273-2300. PMID 16793184. Архів оригіналу (PDF) за 3 травня 2019. Процитовано 11 лютого 2022. {{}}: |hdl-access= вимагає |hdl= ()
  4. Bilirubin and hemolytic anemia. eClinpath. Процитовано 11 лютого 2022.
  5. Schaer, D. J.; Buehler, P. W.; Alayash, A. I.; Belcher, J. D.; Vercellotti, G. M. (20 грудня 2012). Hemolysis and free hemoglobin revisited: exploring hemoglobin and hemin scavengers as a novel class of therapeutic proteins. Blood. American Society of Hematology. 121 (8): 1276—1284. doi:10.1182/blood-2012-11-451229. ISSN 0006-4971. PMC 3578950. PMID 23264591.
  6. Rother, Russell P.; Bell, Leonard; Hillmen, Peter; Gladwin, Mark T. (6 квітня 2005). The Clinical Sequelae of Intravascular Hemolysis and Extracellular Plasma Hemoglobin. JAMA. 293 (13): 1653—1662. doi:10.1001/jama.293.13.1653. ISSN 0098-7484. PMID 15811985. When the capacity of protective hemoglobin-scavenging mechanisms has been saturated, levels of cell-free hemoglobin increase in the plasma, resulting in the consumption of nitric oxide and clinical sequelae.
  7. Schaer, Dominik J.; Vinchi, Francesca; Ingoglia, Giada; Tolosano, Emanuela; Buehler, Paul W. (28 жовтня 2014). Haptoglobin, hemopexin, and related defense pathwaysâ€"basic science, clinical perspectives, and drug development. Frontiers in Physiology. Frontiers Media SA. 5: 415. doi:10.3389/fphys.2014.00415. ISSN 1664-042X. PMC 4211382. PMID 25389409.
  8. Kaushansky, Kenneth (2015). Williams hematology. New York: McGraw-Hill. ISBN . OCLC 913870019.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Vnutrishnosudinnij gemoliz angl Intravascular hemolysis gemoliz yakij vidbuvayetsya v osnovnomu vseredini merezhi krovonosnih sudin U jogo rezultati vnutrishnij vmist eritrocitiv potraplyaye v zagalnij krovoobig prizvodyachi do gemoglobinemiyi i zbilshennya riziku giperbilirubinemiyi MehanizmVnutrishnosudinnij gemoliz ce stan koli eritrociti rozrivayutsya v rezultati ataki i rozrivu membran eritrocitiv kompleksom autoantitil komplementu prikriplenih zafiksovanih na poverhnyah eritrocitiv abo vihodu parazita takogo yak z klitini tim samim rozrivayuchi membranu eritrocita Pri rozrivi eritrocitiv yih komponenti vivilnyayutsya i cirkulyuyut u plazmi krovi Sered cih komponentiv ye gemoglobin Na danomu etapi gemoglobin nazivayetsya vilnim gemoglobinom Vilnij gemoglobin takozh vidomij yak golij gemoglobin ce nezv yazanij gemoglobin yakij ne mistitsya v eritrocitah Golij gemoglobin pozbavlenij svoyih antioksidantnih skladovih yaki zazvichaj dostupni v eritrocitah a otzhe piddayetsya okisnennyu Koli koncentraciya vilnogo gemoglobinu v sirovatci krovi znahoditsya v mezhah fiziologichnogo diapazonu gaptoglobinu potencijni shkidlivi efekti vilnogo gemoglobinu zapobigayutsya oskilki gaptoglobin zv yazuyetsya z vilnim gemoglobinom utvoryuyuchi kompleks vilnij gemoglobin gaptoglobin sho proyavlyayetsya znizhenoyu kilkistyu gaptoglobinu Odnak pid chas gipergemolitichnih staniv abo pri hronichnomu gemolizi gaptoglobin visnazhuyetsya tomu vilnij gemoglobin sho zalishivsya legko rozpodilyayetsya po tkaninah de vin mozhe piddavatisya okislyuvalnomu vplivu takim chinom chastina zaliznogo gemu Fe II sho zv yazuye kisen komponenta gemoglobinu vilnogo gemoglobinu okislyuyetsya i peretvoryuyetsya na metgemoglobin gemoglobin iz trivalentnim atomom zaliza Za takih umov pislya okisnennya metgemoglobinu vin mozhe rozpastisya okremo na gem i globinovi lancyuzhki Vilnij gem mozhe potim priskoriti poshkodzhennya tkanin spriyayuchi peroksidativnim reakciyam i aktivaciyi zapalnih kaskadiv Vodnochas gemopeksin inshij plazmatichnij glikoproteyin yakij maye visoku sporidnenist iz gemom formuye kompleks gemo gemopeksinu yakij ye netoksichnim i razom transportuyutsya do receptora na gepatocitah i makrofagah u selezinci pechinci ta kistkovomu mozku Zvernit uvagu sho vilnij gemoglobin gaptoglobinovij kompleks poglinayetsya gepatocitami ta menshoyu miroyu makrofagami Pislya cogo ci kompleksi piddayutsya inshim metabolitichnim mehanizmam takim yak pozasudinnij gemoliz Tim ne mensh yaksho zdatnist do zv yazuvannya gaptoglobinu i gemopeksinu nasichena zalishok vilnogo gemoglobinu u plazmi zreshtoyu okislyuyetsya do metgemoglobinu a potim dali disociyuye na vilnij gem ta inshe Na comu etapi vilnij gem priv yazuye do sebe albumin formuyuchi metgemalbumin Zalishok nezv yazanogo met gemoglobinu filtruyetsya v pervinnu sechu i reabsorbuyetsya nirok U nih zalizo vidilyayetsya i zberigayetsya yak Dovgotrivala gemoglobinuriya pov yazana zi znachnim vidkladennyam gemosiderinu v proksimalnomu kanalci sindromom de Toni Debre Fankoni porushena zdatnist nirok do povtornogo vsmoktuvannya malih molekul sho prizvodit do glyukozuriyi gidrokarbonaturiyi i znevodnennya organizmu i hronichnoyu nirkovoyu nedostatnistyu V reshti resht yaksho koncentraciya vilnogo metgemoglobinu i abo vilnogo gemoglobinu u plazmi vse she zanadto visoka dlya reabsorbciyi proksimalnimi kanalcyami traplyayetsya vkazuyuchi na ekstensivnij vnutrishnosudinnij glikoliz Ci zalishki vilnogo gemoglobinu takozh pochinayut poglinati oksid azotu II yakij ye kritichno vazhlivim regulyatorom sudinnogo gomeostazu ta bazalnogo ta oposeredkovanogo stresom vidnovlennya gladkoyi muskulaturi ta vazomotornogo tonusu ekspresiyi molekul endotelialnoyi adgeziyi ta aktivaciyi ta agregaciyi trombocitiv Znizhennya oksidu azotu gliboko porushuye mehanizm organizmu dlya pidtrimki stabilnosti gemodinamiki Krim togo vilnij gemoglobin viyavlyaye pryami citotoksichni zapalni ta prooksidantni efekti yaki svoyeyu chergoyu negativno vplivayut na funkciyu endoteliyu V toj samij chas vilnij gem spravlyaye chislenni prozapalni ta prooksidantni efekti na tkanini cherez yaki vin prohodit Vazhlivo zaznachiti sho hocha gemosiderini takozh vhodyat do skladu sechi na tli vnutrishnosudinnoyi gemolitichnoyi gemoglobinuriyi vona bude viyavlena lishe cherez kilka dniv pislya pochatku obshirnogo vnutrishnosudinnogo gemolizu i zalishatimetsya viyavlenoyu cherez kilka dniv pislya pripinennya vnutrishnosudinnogo gemolizu Ce yavishe vkazuye na te sho viyavlennya gemosiderinu v sechi vkazuye na potochnij abo nedavnij vnutrishnosudinnij gemoliz yakij harakterizuyetsya nadmirnoyu filtraciyeyu gemoglobinu ta abo metgemoglobinu cherez nirkovu a takozh vtratoyu gemosiderinovmisnih nekrotichnih kanalcevih klitin KomentarGaptoglobin i gemopeksin nemozhna vikoristati povtorno PrimitkiStanley L Schrier William C Mentzer Jennifer S Tirnauer red UpToDate Arhiv originalu za 26 grudnya 2017 Procitovano 11 lyutogo 2022 Intravascular hemolysis eClinpath Procitovano 8 travnya 2019 Muller Andre Jacobsen Helene Healy Edel McMickan Sinead Istace Frederique Blaude Marie Noelle Howden Peter Fleig Helmut Schulte Agnes 2006 PDF Regulatory Toxicology and Pharmacology Elsevier BV 45 3 229 241 doi 10 1016 j yrtph 2006 04 004 ISSN 0273 2300 PMID 16793184 Arhiv originalu PDF za 3 travnya 2019 Procitovano 11 lyutogo 2022 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite journal title Shablon Cite journal cite journal a hdl access vimagaye hdl dovidka Bilirubin and hemolytic anemia eClinpath Procitovano 11 lyutogo 2022 Schaer D J Buehler P W Alayash A I Belcher J D Vercellotti G M 20 grudnya 2012 Hemolysis and free hemoglobin revisited exploring hemoglobin and hemin scavengers as a novel class of therapeutic proteins Blood American Society of Hematology 121 8 1276 1284 doi 10 1182 blood 2012 11 451229 ISSN 0006 4971 PMC 3578950 PMID 23264591 Rother Russell P Bell Leonard Hillmen Peter Gladwin Mark T 6 kvitnya 2005 The Clinical Sequelae of Intravascular Hemolysis and Extracellular Plasma Hemoglobin JAMA 293 13 1653 1662 doi 10 1001 jama 293 13 1653 ISSN 0098 7484 PMID 15811985 When the capacity of protective hemoglobin scavenging mechanisms has been saturated levels of cell free hemoglobin increase in the plasma resulting in the consumption of nitric oxide and clinical sequelae Schaer Dominik J Vinchi Francesca Ingoglia Giada Tolosano Emanuela Buehler Paul W 28 zhovtnya 2014 Haptoglobin hemopexin and related defense pathwaysa basic science clinical perspectives and drug development Frontiers in Physiology Frontiers Media SA 5 415 doi 10 3389 fphys 2014 00415 ISSN 1664 042X PMC 4211382 PMID 25389409 Kaushansky Kenneth 2015 Williams hematology New York McGraw Hill ISBN 978 0 07 183300 4 OCLC 913870019

Дата публікації:
Топ