Порушення статевого розвитку

Порушення статевого розвитку (ПСР), також відоме як відмінності в статевому розвитку та варіації статевих характеристик, є захворюваннями, що стосуються репродуктивної системи. Ці терміни стосуються "вроджених станів, при яких хромосомний розвиток або розвиток анатомічної статі є нетиповим".

Цей термін є суперечливим, дослідження показали, що часто люди зазнають негативного впливу, а термінологія впливає на вибір та використання медичних послуг. Всесвітня організація охорони здоров’я та багато медичних журналів досі згадують ПСР як інтерсексуальні риси або умови. Рада Європи та Міжамериканська комісія з прав людини закликали переглянути огляд медичних класифікацій.

Огляд

Соціальний та медичний прикметник, який часто використовують для людей з ПСР, - «інтерсекс». Батьки з дітьми з ПСР та клініцисти, які беруть участь у лікуванні ПСР, зазвичай намагаються чітко розмежувати біологічну стать, соціальний гендер та сексуальну орієнтацію. Це допомагає зменшити плутанину щодо різниці між тим, що є інтерсексуальність, трансгендерність та гей/лесбійка.

Найбільш поширеним ПСР є вроджена гіперплазія надниркових залоз, в результаті якої у людини з жіночими (XX) хромосомами статеві органи виглядають дещо по-чоловічому. У легких випадках це призводить до дещо збільшеного клітора, тоді як у більш важких випадках може бути важко ухвалити рішення щодо статі дитини, чи є дитина чоловіком чи жінкою (двозначні статеві органи). Такий ефект викликаний проблемою з наднирковими залозами і зазвичай лікується щоденним прийманням ліків, щоб замінити або доповнити відсутні гормони надниркових залоз. (Коли ця проблема з наднирниками виникає у людей з чоловічими (XY) хромосомами, результатом є надмірна маскулінізація та передчасне статеве дозрівання).

Інше поширене ПСР- це синдром нечутливості до андрогенів, також відомий як "синдром фемінізації яєчок", коли людина з чоловічими (XY) хромосомами не реагує на тестостерон звичайним способом. В результаті тіло людини, певною мірою має жіночий вигляд. При повному синдромі нечутливості до андрогенів результатом є абсолютно жіночий вигляд, включаючи типовий розвиток жіночих грудей. Отже, більшість молодих жінок із синдром нечутливості до андрогенів не знають про свій стан до раннього підліткового віку, коли у них не починається менструація. У більш легкій формі, яка називається синдромом часткової андрогенної нечутливості, статеві органи можуть варіюватися від переважно жіночих до майже повністю чоловічих. Деякі люди думають про себе як про жінок чи дівчат, інші вважають себе чоловіками чи хлопцями, а деякі вважають себе небінарними.

Одним з найпоширеніших ПСР є дефіцит 5-альфа-редуктази (5ARD). Це спричинено дефіцитом ферменту, який перетворює тестостерон у ДГТ на початку життя. ДГТ необхідний для розвитку зовнішніх чоловічих статевих органів. Тому в цьому стані людина з чоловічими (XY) хромосомами має тіло, яке здається жіночим до полового дозрівання. Після початку статевого дозрівання стають доступними інші ферменти, що активують тестостерон, і організм незабаром набуває чоловічого вигляду, мошонка та пеніс зазвичай досягають типових або майже типових розмірів. Якщо діагноз 5ARD діагностують у молодому віці, дитину часто виховують хлопчиком (бразильське дослідження 1996 року показало, що більшість дорослих із таким захворюванням вважають себе чоловіками, але це було поставлене під сумнів у деяких останніх дослідженнях). 

Існує також кілька рідкісних типів ПСР, в деяких випадках неможливо поставити чіткий діагноз основного захворювання.

Генітальна анатомія

Шкала Квіглі - метод опису розвитку статевих органів

Пеніс (чоловіки) і клітор (жінки) мають взаємне походження, обидва вони виникають із зародкової структури, яка називається первинним фалосом. У типових чоловіків уретра розташована на кінчику статевого члена, тоді як у типових жінок уретра розташована нижче основи клітора. Також можливо також мати отвір уретри, розташований уздовж стовбура; цей стан відомий як гіпоспадія.

Права людини та проблеми громади

Термін ПСР (і особливо його асоціація з медичними розладами ) є суперечливим. Термінологія відображає глибшу розбіжність щодо того, наскільки інтерсексуальні стани вимагають медичного втручання, доцільність певних втручань і чи повинні лікарі та батьки ухвалювати безповоротні рішення щодо лікування від імені маленьких дітей, якщо стан не загрожує життю.

• Використання терміна "порушення статевого розвитку" є суперечливим серед багатьох активістів та громадських організацій через ярлик "розлади або порушення". Багато урядів та міжнародних установ використовують термін "інтерсекс" на відміну від "ПСР" або вимагають перегляду медичних класифікацій. У травні 2019 року понад 50 організацій, очолюваних інтерсексуалами, підписали спільну багатомовну заяву, в якій засуджують використання терміну "порушення статевого розвитку" у Міжнародній класифікації хвороб, вказуючи, що це завдає "шкоди" та сприяє порушенню прав людини.
• У заяві 2006 р. Консенсус щодо управління інтерсексуальними розладами вказуєть, що "такі терміни, як інтерсекс, псевдогермафродитизм, гермафродитизм, зміна статі та діагностичні мітки на основі статі є особливо суперечливими, можуть сприйматися як принизливі і викликати незрозумілість як для практикуючих медиків, так і для батьків. Австралійське соціологічне дослідження щодо людей, народжених з нетиповими статевими ознаками, опубліковане в 2016 році, показало, що 3% респондентів обирають термін "порушення статевого розвитку" або "ПСР" для визначення своїх статевих характеристик, тоді як 21% використовують цей термін лише при зверненні до лікарів. На відміну від цього, 60% використовували термін "інтерсекс" у певній формі для самоопису своїх статевих характеристик.
• Були запропоновані альтернативні терміни: Мілтон Даймонд запропонував використовувати "варіацію" або "різницю", Елізабет Рейс запропонувала "дивергенцію"; Ляо і Сіммондс пропонують "різноманітний статевий розвиток".
• Оновлення заяви за 2016 рік з 2006 року свідчить, що "досі немає одностайного ставлення до показань, строків, процедури та оцінки результатів операції з ПСР і "немає доказів щодо впливу на осіб з ПСР, які отримували хірургічне лікування або не лікувались у дитинстві для особистості, батьків, суспільства або ризик стигматизації ".
• У 2013 році Хуан Е. Мендес, спеціальний доповідач Організації Об'єднаних Націй з питань катувань та інших жорстоких, нелюдських або таких, що принижують гідність, поводжень чи покарань, засудив "безповоротне призначення статі, мимовільну стерилізацію, операцію з примусової нормалізації статевих органів, виконану без їх поінформованої згоди або згоди їх батьків, "намагаючись визначити свою стать", зазначивши, що "представники сексуальних меншин непропорційно зазнають тортур та інших форм жорстокого поводження, оскільки вони не відповідають соціально побудованим гендерним очікуванням".
• У травні 2014 року Всесвітня організація охорони здоров’я опублікувала спільну заяву про ліквідацію примусової та мимовільної стерилізації, Міжвідомчу заяву з УВКПЧ, ООН-Жінки, (ЮНЕЙДС), ПРООН, ЮНФПА та ЮНІСЕФ. Посилаючись на мимовільну хірургічну "нормалізацію статі чи інші процедури" на "інтерсекс-особах", у звіті рекомендується цілий ряд керівних принципів лікування, включаючи забезпечення автономії пацієнта в ухваленні рішень, забезпечення недискримінації, відповідальності та доступу до засобів правового захисту.

• Протягом 2015 року Рада Європи та Міжамериканська комісія з прав людини закликали переглянути медичний класифікатор, припинити медичні втручання без згоди та покращити розкриття інформації.

• Агентство Європейського Союзу з основних прав та ООН закликали до інформованої згоди осіб, які піддаються медичному лікуванню, покращенню розкриття інформації та доступу до відшкодування.

Див. також

• Інтерсексуальність
• Права інтерсекс-людей

Зовнішні посилання

• Вебсайт досліджень розладів статевого розвитку
• Accord Alliance
• YourChild: Disorders of Sex Development (DSD) Resources University of Michigan System Health.
• Анімація внутрішньоутробного розвитку статевих органів від Лікарні для хворих дітей, Торонто.
• Посібник для батьків
• Клінічні вказівки щодо управління розладами статевого розвитку в дитячому віці

Список літератури

1. Differences in sex development. nhs.uk (англ.). 18 жовтня 2017. Процитовано 10 квітня 2020.
2. Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA (August 2006). Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex. Pediatrics. 118 (2): e488-500. doi:10.1542/peds.2006-0738. PMC 2082839. PMID 16882788.
3. Johnson EK, Rosoklija I, Finlayson C, Chen D, Yerkes EB, Madonna MB, Holl JL, Baratz AB, Davis G, Cheng EY (December 2017). Attitudes towards "disorders of sex development" nomenclature among affected individuals. Journal of Pediatric Urology. 13 (6): 608.e1—608.e8. doi:10.1016/j.jpurol.2017.03.035. PMID 28545802. {{}}: Недійсний |displayauthors=6 ()
4. Jordan-Young RM, Sönksen PH, Karkazis K (April 2014). Sex, health, and athletes. BMJ. 348: g2926. doi:10.1136/bmj.g2926. PMID 24776640.
5. Council of Europe; (April 2015), Human rights and intersex people, Issue Paper
6. (12 листопада 2015), Violencia contra Personas Lesbianas, Gays, Bisexuales, Trans e Intersex en América (PDF) (ісп.)
7. (April 2015), The fundamental rights situation of intersex people (PDF)
8. ; UN Committee on the Rights of the Child; ; UN Subcommittee on Prevention of Torture and other Cruel, Inhuman or Degrading Treatment or Punishment; ; Dainius Pῡras Special Rapporteur on the right of everyone to the enjoyment of the highest attainable standard of physical and mental health; Dubravka Šimonoviæ, Special Rapporteur on violence against women its causes and consequences; Marta Santos Pais, Special Representative of the UN Secretary-General on Violence against Children; (24 жовтня 2016), Intersex Awareness Day – Wednesday 26 October. End violence and harmful medical practices on intersex children and adults, UN and regional experts urge, Office of the High Commissioner for Human Rights
9. Peterson RE, Imperato-McGinley J, Gautier T, Sturla E (February 1977). Male pseudohermaphroditism due to steroid 5-alpha-reductase deficiency. The American Journal of Medicine. 62 (2): 170—91. doi:10.1016/0002-9343(77)90313-8. PMID 835597.
10. Pediatric gender assignment: a critical reappraisal; [proceedings from a conference ... in Dallas in the spring of 1999. New York, NY: Kluwer Academic/Plenum Publishers. 2002. ISBN .
11. An Interview with Dr. Tiger Howard Devore PhD. We Who Feel Differently. 7 лютого 2011.
12. (May 2016). interACT Statement on Intersex Terminology. . Процитовано 30 травня 2016.
13. (8 травня 2014). Disorders of Sex Development. .
14. Why Not "Disorders of Sex Development"?. UK Intersex Association. Процитовано 30 травня 2016.
15. (23 травня 2019). Joint statement on the International Classification of Diseases 11.
16. Crittenton, Anya (24 травня 2019). . Gay Star News. Архів оригіналу за 20 лютого 2020. Процитовано 2 червня 2019.
17. Leighton-Dore, Samuel (28 травня 2019). World Health Organisation drops transgender from list of mental health disorders. SBS. Процитовано 2 червня 2019.
18. Barr, Sabrina (28 травня 2019). Transgender no longer classified as 'mental disorder' by WHO. The Independent. Процитовано 2 червня 2019.
19. Wills, Ella (29 травня 2019). Campaigners hail changes to WHO classification of trans health issues. Evening Standard. Процитовано 2 червня 2019.
20. Involuntary or coerced sterilisation of intersex people in Australia. Senate Community Affairs Committee. October 2013.
21. Jones, Tiffany; Hart, Bonnie; Carpenter, Morgan; Ansara, Gavi; Leonard, William; Lucke, Jayne (2016). (PDF). Cambridge, UK: Open Book Publishers. ISBN . Архів оригіналу (PDF) за 14 September 2016. Процитовано 2 лютого 2016.
22. Beh, Hazel; (2006). Variations of Sex Development Instead of Disorders of Sex Development. Archives of Disease in Childhood (26 July 2006).
23. Tamar-Mattis A, Diamond M (April 2007). Managing variation in sex development. Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 20 (4): 552—3. PMID 17550222.
24. Diamond M, Beh HG (January 2008). Changes in the management of children with intersex conditions. Nature Clinical Practice. Endocrinology & Metabolism. 4 (1): 4—5. doi:10.1038/ncpendmet0694. PMID 17984980. {{}}: |hdl-access= вимагає |hdl= ()
25. Reis E (2007). Divergence or disorder?: the politics of naming intersex. Perspectives in Biology and Medicine. 50 (4): 535—43. doi:10.1353/pbm.2007.0054. PMID 17951887.
26. Liao, Lih-Mei; Simmonds, Margaret (2013). (PDF). Psychology & Sexuality. 5 (1): 83—101. doi:10.1080/19419899.2013.831217. ISSN 1941-9899. Архів оригіналу (PDF) за 13 серпня 2017. Процитовано 12 квітня 2021.
27. Lee PA, Nordenström A, Houk CP, Ahmed SF, Auchus R, Baratz A, Baratz Dalke K, Liao LM, Lin-Su K, Looijenga LH, Mazur T, Meyer-Bahlburg HF, Mouriquand P, Quigley CA, Sandberg DE, Vilain E, Witchel S (28 січня 2016). Global Disorders of Sex Development Update since 2006: Perceptions, Approach and Care. Hormone Research in Paediatrics. 85 (3): 158—80. doi:10.1159/000442975. PMID 26820577. {{}}: Недійсний |displayauthors=6 ()
28. Eliminating forced, coercive and otherwise involuntary sterilization, An interagency statement. World Health Organization. May 2014.
29. United Nations; Committee on the Rights of Persons with Diabilities (17 квітня 2015), Concluding observations on the initial report of Germany (advance unedited version), Geneva: United Nations
30. United Nations; Committee on the Rights of Child (26 лютого 2015), Concluding observations on the combined second to fourth periodic reports of Switzerland, Geneva: United Nations