Екстрофія сечового міхура (від грец. ἐκστροφή, «навиворіт») — вроджена патологія, при якій сечовий міхур та структури, що до нього прилягають, вивернуті назовні, а передня черевна стінка не покриває ці органи. Патологія також часто включає аномалії кісток тазу, тазового дна та геніталій. Основний ембріологічний механізм, що призводить до екстрофії сечового міхура, невідомий, хоча вважають, що частково це пов'язано з невдалим зміцненням основною мезодермою.
Екстрофія сечового міхура | |
Медична спеціальність | медична генетика |
---|---|
Анатомічна локалізація | cечовий міхур[1] |
ICD-9-CM | 753.5[1] |
Код ICPC 2 | U85 |
Ідентифікатор NCI Thesaurus | C123207 |
Екстрофія сечового міхура у Вікісховищі |
Клінічні прояви
Клінічна картина екстрофії сечового міхура є характерною і складається з наступних ознак: внизу живота є дефект передньої черевної стінки, який має вигляд яскраво-червоного утворення. Із сечоводів постійно виділяється сеча. У хлопчиків практично завжди є епіспадія, статевий член слаборозвинений і вкорочений, підтягнутий до передньої черевної стінки, розщеплена уретра стикається зі слизовою оболонкою сечового міхура, мошонка нерозвинена. У дівчаток виявляють розщеплення клітора, розщеплення або відсутність сечоводу, спайки великих і малих статевих губ.
Лікування
Лікування екстрофії сечового міхура вимагає серії хірургічних втручань, які проводять протягом кількох років. У перші 24-48 годин після народження дитини проводиться первинне закриття сечового міхура. Під час цієї операції розщеплені лобкові кістки з'єднуються, сечовий міхур закривається, розміщується у таз та закривається черевна стінка. Проводиться спеціальна пластика, щоб сечовий міхур міг утримувати сечу. Відновлення геніталій хлопчиків та дівчаток, як правило, проводиться у різний час. У дівчаток відновлення геніталій відбувається під час першої операції. У хлопчиків подібне хірургічне втручання проводиться між першим та другим роком життя. Відновлення шийки сечового міхура проводиться для того, щоб дитина могла самостійно контролювати сечовиділення. Така операція проводиться у віці 5 років. Під час цієї операції сечовід переміщують так, щоб запобігти рефлюксу сечі назад у нирки, а сфінктер міг відкриватись та закриватись тільки тоді, коли сечовий міхур повний.
Примітки
- Disease Ontology — 2016.
- Muecke EC: The role of the cloacal membrane in exstrophy: the first successful experimental study. J Urol 1964; 92:659.
- Husmann DA, Gearhart JP (October 2004). Loss of the penile glans and/or corpora following primary repair of bladder exstrophy using the complete penile disassembly technique. The Journal of Urology. 172 (4 Pt 2): 1696—700, discussion 1700–1. doi:10.1097/01.ju.0000138675.16931.cb. PMID 15371793.
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Ekstrofiya sechovogo mihura vid grec ἐkstrofh navivorit vrodzhena patologiya pri yakij sechovij mihur ta strukturi sho do nogo prilyagayut vivernuti nazovni a perednya cherevna stinka ne pokrivaye ci organi Patologiya takozh chasto vklyuchaye anomaliyi kistok tazu tazovogo dna ta genitalij Osnovnij embriologichnij mehanizm sho prizvodit do ekstrofiyi sechovogo mihura nevidomij hocha vvazhayut sho chastkovo ce pov yazano z nevdalim zmicnennyam osnovnoyu mezodermoyu Ekstrofiya sechovogo mihura Medichna specialnistmedichna genetika Anatomichna lokalizaciyacechovij mihur 1 ICD 9 CM753 5 1 Kod ICPC 2U85 Identifikator NCI ThesaurusC123207 Ekstrofiya sechovogo mihura u VikishovishiKlinichni proyaviKlinichna kartina ekstrofiyi sechovogo mihura ye harakternoyu i skladayetsya z nastupnih oznak vnizu zhivota ye defekt perednoyi cherevnoyi stinki yakij maye viglyad yaskravo chervonogo utvorennya Iz sechovodiv postijno vidilyayetsya secha U hlopchikiv praktichno zavzhdi ye epispadiya statevij chlen slaborozvinenij i vkorochenij pidtyagnutij do perednoyi cherevnoyi stinki rozsheplena uretra stikayetsya zi slizovoyu obolonkoyu sechovogo mihura moshonka nerozvinena U divchatok viyavlyayut rozsheplennya klitora rozsheplennya abo vidsutnist sechovodu spajki velikih i malih statevih gub LikuvannyaLikuvannya ekstrofiyi sechovogo mihura vimagaye seriyi hirurgichnih vtruchan yaki provodyat protyagom kilkoh rokiv U pershi 24 48 godin pislya narodzhennya ditini provoditsya pervinne zakrittya sechovogo mihura Pid chas ciyeyi operaciyi rozshepleni lobkovi kistki z yednuyutsya sechovij mihur zakrivayetsya rozmishuyetsya u taz ta zakrivayetsya cherevna stinka Provoditsya specialna plastika shob sechovij mihur mig utrimuvati sechu Vidnovlennya genitalij hlopchikiv ta divchatok yak pravilo provoditsya u riznij chas U divchatok vidnovlennya genitalij vidbuvayetsya pid chas pershoyi operaciyi U hlopchikiv podibne hirurgichne vtruchannya provoditsya mizh pershim ta drugim rokom zhittya Vidnovlennya shijki sechovogo mihura provoditsya dlya togo shob ditina mogla samostijno kontrolyuvati sechovidilennya Taka operaciya provoditsya u vici 5 rokiv Pid chas ciyeyi operaciyi sechovid peremishuyut tak shob zapobigti reflyuksu sechi nazad u nirki a sfinkter mig vidkrivatis ta zakrivatis tilki todi koli sechovij mihur povnij PrimitkiDisease Ontology 2016 d Track Q4117183d Track Q5282129 Muecke EC The role of the cloacal membrane in exstrophy the first successful experimental study J Urol 1964 92 659 Husmann DA Gearhart JP October 2004 Loss of the penile glans and or corpora following primary repair of bladder exstrophy using the complete penile disassembly technique The Journal of Urology 172 4 Pt 2 1696 700 discussion 1700 1 doi 10 1097 01 ju 0000138675 16931 cb PMID 15371793