ВІПома (синдром Вернера — Моррісона, панкреатична діарея) — це гормонально активна пухлина, що походить з острівцевих (не бета) клітин підшлункової залози та продукує вазоактивний інтестинальний пептид (ВІП). ВІПома є рідкісним захворюванням, що діагностується з частотою 1 на 10 млн населення. Вперше ВІПома описана в 1958 році дослідниками Verner JV та Morrison AB.
ВІПома | |
---|---|
Спеціальність | ендокринологія |
Симптоми | d |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | C25.4 or E16.8 |
8155/3 | |
DiseasesDB | 13877 |
MedlinePlus | 000228 |
eMedicine | med/2379 med/2399 ped/2428 |
MeSH | D003969 |
SNOMED CT | 447643008 |
Симптоми
ВІПома є причиною профузних діарей (750–1000 мл/день), що призводить до дегідратації, гіпокаліємії, ахлоргідрії (WDHA-синдром). Також ВІПома може призводити до розвитку ацидозу, вазодилятації, гіперкальциємії та гіпергліцемії. Крім діареї можуть спостерігатись інші шлунково-кишкові розлади: нудота, блювання, абдомінальний біль.
Діагностика
Визначення рівня ВІП плазми крові, КТ органів черевної порожнини.
Лікування
Проводиться корекція електролітних порушень, що виникли внаслідок діареї. Для усунення діареї призначаються аналоги соматостатину, що блокують дію ВІП. Після визначення локалізації ВІПоми проводиться оперативне лікування — видалення пухлини. При наявності метастазів ВІПоми проводиться радіонуклідна терапія препаратами Lutetium-177 або Yttrium-90, що є бета-частинками, зв'язаними з аналогами соматостатину.
Прогноз
ВІПома виліковна в 30-50% випадків при хірургічному лікуванні. В інших випадках може спостерігатись метастазування, що значно погіршує прогноз для пацієнтів.
Посилання
- Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). . Am J Med. 25 (3): 374—80. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5. PMID 13571250. Архів оригіналу за 21 вересня 2018. Процитовано 25 жовтня 2014.
- Brelian D, Tenner S. (2012). Diarrhoea due to pancreatic diseases. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 26 (5): 623—631. doi:10.1016/j.bpg.2012.11.010. PMID 23384807.
- Mansour JC, Chen H (Jul 2004). Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res. 120 (1): 139—61. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007. PMID 15172200.
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
VIPoma sindrom Vernera Morrisona pankreatichna diareya ce gormonalno aktivna puhlina sho pohodit z ostrivcevih ne beta klitin pidshlunkovoyi zalozi ta produkuye vazoaktivnij intestinalnij peptid VIP VIPoma ye ridkisnim zahvoryuvannyam sho diagnostuyetsya z chastotoyu 1 na 10 mln naselennya Vpershe VIPoma opisana v 1958 roci doslidnikami Verner JV ta Morrison AB VIPomaSpecialnistendokrinologiyaSimptomidKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10C25 4 or E16 88155 3DiseasesDB13877MedlinePlus000228eMedicinemed 2379 med 2399 ped 2428MeSHD003969SNOMED CT447643008SimptomiVIPoma ye prichinoyu profuznih diarej 750 1000 ml den sho prizvodit do degidrataciyi gipokaliyemiyi ahlorgidriyi WDHA sindrom Takozh VIPoma mozhe prizvoditi do rozvitku acidozu vazodilyataciyi giperkalciyemiyi ta giperglicemiyi Krim diareyi mozhut sposterigatis inshi shlunkovo kishkovi rozladi nudota blyuvannya abdominalnij bil DiagnostikaViznachennya rivnya VIP plazmi krovi KT organiv cherevnoyi porozhnini LikuvannyaProvoditsya korekciya elektrolitnih porushen sho vinikli vnaslidok diareyi Dlya usunennya diareyi priznachayutsya analogi somatostatinu sho blokuyut diyu VIP Pislya viznachennya lokalizaciyi VIPomi provoditsya operativne likuvannya vidalennya puhlini Pri nayavnosti metastaziv VIPomi provoditsya radionuklidna terapiya preparatami Lutetium 177 abo Yttrium 90 sho ye beta chastinkami zv yazanimi z analogami somatostatinu PrognozVIPoma vilikovna v 30 50 vipadkiv pri hirurgichnomu likuvanni V inshih vipadkah mozhe sposterigatis metastazuvannya sho znachno pogirshuye prognoz dlya paciyentiv PosilannyaVerner JV Morrison AB Sep 1958 Am J Med 25 3 374 80 doi 10 1016 0002 9343 58 90075 5 PMID 13571250 Arhiv originalu za 21 veresnya 2018 Procitovano 25 zhovtnya 2014 Brelian D Tenner S 2012 Diarrhoea due to pancreatic diseases Best Pract Res Clin Gastroenterol 26 5 623 631 doi 10 1016 j bpg 2012 11 010 PMID 23384807 Mansour JC Chen H Jul 2004 Pancreatic endocrine tumors J Surg Res 120 1 139 61 doi 10 1016 j jss 2003 12 007 PMID 15172200